舌咽神经痛( glossopharyngeal neuralgia )是一种在舌咽部及耳深部出现的反复发作的阵发性巨痛。 1910 年 Weisenburg 首先报道了本病的临床表现， 1921 年 Harris 提出舌咽神经痛是一种独立的颅神经痛，从此引起了人们的注意。本疼痛性质与三叉神经痛相似，但发生率仅相当于三叉神经痛的 1 %～ 2.8 %。本病通常发生 40 岁以后，男女发病率无明显差别。疼痛大多发生于左侧，双侧疼痛者仅占 2 %。

【 临床表现 】

舌咽神经分布区的阵发性剧痛为本病的突出表现。发作情况与三叉神经痛相似，多无先兆，骤然发作，疼痛犹如刀割或针刺样，持续数秒或数十秒，突然停止。每日发作数次或数十次，发作期过后，常有自然间歇期，在此期间，一如常人。病初，间歇期可常达数月或数年，而后越发越频，严重者终日发作不止。疼痛多单侧发作，双侧发作者较三叉神经痛更少见。发作区常位于中耳、扁桃体、咽和舌根，也可仅限于某一处，如仅感中耳或舌根疼痛。疼痛常向邻近区域放射，如颞、乳突、面部、舌侧等处。具有疼痛触发点的患者较三叉神经痛少见，也许因疼痛部位深在，不易为病人觉察。触发点多位于舌根、扁桃体或咽部，故常在做张口、伸舌、谈笑、进食、打呵欠或咳嗽等动作时诱发疼痛。患者做这些动作时极其小心，惟恐触发疼痛，影响饮水、进食等日常。在严重发作期，患者有时可伴有咳嗽、喉痉挛以及同侧唾液增多等。约 12% 的患者伴有心律不齐、昏厥、心跳暂停等迷走神经功能亢进表现，约 25% 的病人可同时有患侧三叉神经痛，有的病人还可伴有喉上神经痛等。

【 病因 】

原发性舌咽神经痛： Jennetta 认为，这类疼痛的发病机制与原发性三叉神经痛相似，是由于异常血管的压迫，导致舌咽及迷走神经根丝受压处发生脱髓鞘变性，使神经纤维之间形成 “ 短路 ” 而触发疼痛发作。

继发性舌咽神经痛：可继发于各种舌咽神经周围的肿瘤、椎动脉硬化、动脉瘤、残留舌下动脉、蛛网膜炎、局部感染、茎突过长、茎突舌骨韧带骨化、舌咽神经颅外段的损伤、颈内动脉颅外端闭塞和颈外动脉狭窄致颈静脉孔附近的舌咽神经发生缺血性变化形成假性突触等。

【 诊断与鉴别诊断 】

根据疼痛发作的特点和部位，不难作出本病的临床诊断。有疑问时可用 4% 可卡因涂布咽部，如疼痛缓解，对本病确诊则有意义。据统计，可卡因试验的正确率为 89.6% 。结果阴性者，如临床症状典型，不能除外本病的诊断。

原发性舌咽神经痛需与一下疼痛进行鉴别：

1 .三叉神经痛：三叉神经第 Ⅲ 支痛易与舌咽神经痛混淆。但三叉神经痛时，疼痛部位在舌前部而非舌根，通常累及下颌神经的分布区，不向外耳道放射，疼痛触发点在下唇、颊部或舌尖等处。必要时可做可卡因试验或用普鲁卡因局部封闭三叉神经第 Ⅲ 支，以资鉴别。

2 .喉上神经痛：喉上神经乃迷走神经的分支。该神经疼痛可单独存在，也可与舌咽神经痛伴发。疼痛发作常起自一侧的喉部，该处常有显著压痛，如在该区行局麻，往往疼痛暂获缓解，可以鉴别。

3 .中间神经痛：为一侧耳部剧痛，发作时间较长，常伴外耳道或耳廓疱疹，有时可引起周围性面瘫。各别不典型者仅表现为耳痛，与单纯表现为耳痛的舌咽神经痛不易区别。

4 .继发性舌咽神经痛：疼痛常为持续性，有阵发性加重，无触发点。检查中可见患侧有某种舌咽神经功能障碍(如舌咽部感觉和舌后部味觉减退、咽反射迟钝、软鄂运动无力等)或其他阳性神经体征，以及有局部病变发现(如鼻咽部肿瘤)，必要时可作特殊辅助检查，如CT 脑扫描、摄颅底或颅骨片等。

【治疗】

目前治疗舌咽神经痛的最有效方法应为微血管减压术及舌咽神经根切断术。 舌咽神经痛发生率较低。经我们手术治疗的37例舌咽神经痛，随访没有复发，也没有一例出现严重并发症。

1、舌咽神经根显微血管减压术：在手术显微镜下，可看到椎动脉或小脑后下动脉跨越并压迫舌咽及迷走神经根丝，将血管分离开，在血管与神经之间垫入涤纶棉将二者隔开。与切断术相比，该手术术中心血管反应较多，手术操作时应予以注意。

2、颅内舌咽神经根切断术：自颅后窝入路，在桥小脑角下方显露舌咽神经和迷走神经根丝，切断舌咽神经根丝的同时，进一步切断迷走神经上部的 1-2 根丝，这有助于提高手术效果。据统计，术后立即止痛者达 90% ，术后复发率不高，极少数术后复发者可行第二次手术。舌咽神经切断后有同侧 1/3 味觉丧失，软腭、扁桃体区及舌根部麻木，轻度软腭下垂，短暂性吞咽困难，给病人造成的痛苦不大。

3、经皮穿刺舌咽神经射频热凝术：原理是应用定向穿刺和射频热凝技术破坏位于颈静脉孔处的舌咽神经和迷走神经。在患侧口角外 2.5 厘米处进针，进针过程中用摄颅骨侧位片及颅底片的方法，引导电极针进入颈静脉孔，继用 0.1-0.3V 的脉冲电流刺激以精确定位，待病人在刺激后出现咽痛、耳痛、咳嗽等，说明已命中神经，接通射频电流，逐渐加温热凝，破坏神经。本手术在热凝破坏神经中感觉纤维的同时，不可避免地会破坏运动纤维，术后会引起声带麻痹，故本术不适合于原发性舌咽神经痛，仅适用于已造成声带麻痹的头颈部恶性肿瘤所引起的继发性舌咽神经痛患者。

4、药物治疗同三叉神经痛