舌咽神经病理性疼痛,称为舌咽神经痛,其特点为沿该神经分布区的短暂发作性剧痛。本病发病率较低,约为0.8/100000,约为三叉神经痛发病率的0.2%~1.3%,多在40岁以上发病。

一、解剖及生理

舌咽神经是混合神经,内含运动、感觉和副交感神经纤维。此神经起自延髓,由延髓橄榄体与小脑下脚之间的橄榄后沟出脑,位于面神经、位听神经根的下方和迷走神经根的上方。

舌咽神经根丝向外侧走行并集合成干,最后通过颈静脉孔出颅。舌咽神经大部分是感觉纤维,主要支配舌咽部感觉,传导咽壁、软腭、腭垂、舌后部、扁桃体的感觉以及舌后1/3 味觉; 一部分传导鼓室、鼓膜内侧面、乳突气房及咽鼓管的感觉以及传导外耳道和鼓膜后侧的痛觉、温觉。

另有舌咽神经一小分支至颈动脉窦和颈动脉体,即窦神经,传导颈动脉窦的特殊感受器冲动,参与调节心跳、血压和呼吸的活动。舌咽神经的运动纤维单独支配茎突咽肌, 司腮腺分泌。

二、病因及发病机制

舌咽神经痛根据病因分可分为原发型及继发型。

后者可由小脑脑桥角及附近的肿瘤、炎症、异位动脉压迫、鼻咽部及附近的肿瘤、慢性扁桃体炎、茎突过长、舌咽神经纤维瘤等引起。

前者病因不明,可能为舌咽、迷走神经的脱髓鞘性改变,引起舌咽神经的传入冲动与迷走神经之间发生短路,与牙齿、喉、鼻旁窦的感染无明显关系。

三、临床表现

1、发作特点

绝大多数患者突然发病,每次发作持续数秒至数十秒,轻者每年发作数次,重者一天内可发作数十次。

2、疼痛部位

主要位于一侧咽部、扁桃体区及舌根部,可反射到同侧舌面或外耳深部。

3、疼痛性质

为剧烈疼痛,电击样、针刺样、刀割样、烧灼样,为典型的神经痛。

4、诱因及触发点

说话、反复吞咽、舌部运动,触摸患侧咽壁、扁桃体、舌根及下颌角均可引起发作。

5、伴随症状

对心率及血压有一定影响,可出现昏厥、心律不齐、心动过缓、心搏骤停及癫痫发作。 此外,还可能出现自主神经功能改变,如低血压、唾液及泪腺分泌增多、局部充血、出汗、咳嗽。个别患者可伴有耳鸣、耳聋。

四、诊断及鉴别诊断

(一)诊断标准

1、据疼痛性质、疼痛部位、发作特点、诱因及触发点和伴随症状,典型病例易于诊断。

2、神经系统检査无阳性体征。

3、在扁桃体、舌根、外耳道常有疼痛的扳机点。

4、非典型病例可行可卡因试验

用10%可卡因溶液喷涂在扁桃体及咽部,疼痛停止并维持1-2小时,做正常饮食、吞咽不再触发疼痛发作,称为可卡因试验阳性。舌咽神经痛的患者试验阳性率高达90%。

(二)鉴别诊断

依据舌咽神经痛典型的临床表现不难作出正确的诊断。诊断时一定要排除鼻咽癌、咽鼓管肿瘤及颈部恶性肿瘤引起的继发性舌咽神经痛,并与三叉神经痛、喉上神经痛进行鉴别。

显微血管减压术是舌咽神经痛的外科治疗方法

手术是在全身麻醉下进行。手术切口在患侧耳后开一个4cm的切口，在颅骨上钻一直径1.5cm小孔，在显微镜下将位于舌咽、迷走神经根部走行异常、并对舌咽、迷走神经造成压迫的血管推移离开，并固定，使血管不接触到舌咽、迷走神经，从而解除血管对舌咽、迷走神经根部的压迫，恢复舌咽、迷走神经的正常功能，使疼痛症状得到缓解。手术时间约1-2个小时，手术全程在显微镜下进行，手术切口小，安全性非常高。