重庆市肿瘤医院肿瘤内科王东林

横纹肌肉瘤是儿童和青少年常见的软组织恶性肿瘤，也可以发生于成年人。横纹肌肉瘤组织病理上分为4种类型：胚胎型、梭型细胞型、腺泡型和多形性横纹肌肉瘤。

1.胚胎型横纹肌肉瘤：为最常见的横纹肌肉瘤类型，约占横纹肌肉瘤的50～60%以上，大多数发生在婴幼儿，好发生于头颈部与泌尿生殖道、腹膜后等部位。此型早期病人预后较好，5年生存率可达到80%，晚期预后差。

2.腺泡型横纹肌肉瘤：10～20岁青少年多见，好发于四肢，其次为躯干、直肠周围、会阴部。恶性程度高，5年生存率低于20%。

3.梭型细胞型横纹肌肉瘤：好发于睾丸旁、子宫旁，其次为头颈部，男多于女，预后好，切除后局部复发率高，转移率较低。

4.多形性横纹肌肉瘤：少见，主要发生于中老年人，好发于四肢尤其大腿。恶性程度高，术后易复发和转移，预后差。

治疗：

手术切除、化疗和放疗是横纹肌肉瘤的主要治疗手段。单纯进行根治性手术，治愈率也不到25%。化疗是一种全身治疗手段，对原发病灶和转移灶均有治疗作用，放疗可以使局部病灶获得较好的控制。所以对横纹肌肉瘤应采取综合治疗的手段。

1.手术治疗

根治性手术治疗是横纹肌肉瘤获得治愈的重要手段，对于早期(Ⅰ期和Ⅱ期)应尽早争取根治性手术。

2.化疗

化疗在横纹肌肉瘤的治疗中有非常重要地位，术前化疗和术后辅助化疗对于防止复发、延长生命、提高长期生存率有很大价值。近些年来，由于化疗的采用，横纹肌肉瘤的长期生存率由10-40%提高到了60-80%。

横纹肌肉瘤手术后一般应进行术后辅助化疗，对于一些肿瘤体积较大不易切除的肿瘤，术前化疗也能起到很好的作用，VAC方案(长春新碱+放线菌素D+环磷酰胺)是横纹肌肉瘤化疗的基本方案，其他一些化疗药物如阿霉素、异环磷酰胺、顺铂、VP16等药物也对横纹肌肉瘤有较好的疗效。

部分术后复发和晚期的横纹肌肉瘤，通过化疗可获得长期生存。

3.放疗

放疗是一种局部治疗手段，是治疗横纹肌肉瘤的重要方法，对不能完全切除有残留肿瘤的部位，放疗能进一步杀灭手术后局部残存肿瘤细胞，防止肿瘤复发。