患者，男，37岁，主因“腹痛、腹泻10余天，加重伴胸闷、气紧1天”入住我科。患者入院前10余天前无明显诱因出现腹痛、腹泻，进食后疼痛无缓解，大便呈墨绿色水样便，约7-8次/天，伴有四肢乏力，自行服药(具体药物不详)后未见好转。入院前5天前就诊于某院，诊断为“急性感染性腹泻、糜烂出血性胃炎”，给予头孢米诺、左氧氟沙星抗感染、抑酸、止血等对症支持治疗后未见明显好转，现患者腹痛、腹泻进一步加重，同时伴有胸闷、气紧，解暗红色大便一次，量约200ml，建议其转上级医院继续治疗，遂转入我科。既往史：入院前2年前因腹部刀伤行手术治疗后未见明显异常，余无特殊。 入院查体：中腹部可见约20cm陈旧性手术瘢痕，全腹无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未及，肠鸣音活跃，约6-7次/分，移浊阳性，双下肢无水肿。查血常规：白细胞计数19.0*10^9/L、红细胞计数4.71*10^12/L、血红蛋白浓度139g/L、血小板计数103*10^9/L、中性粒细胞比率89.4 %、中性粒细胞计数17.00*10^9/L;肝肾功、电解质示：钾4.41mmol/L、钠125.3mmol/L、氯92.9mmol/L、直接胆红素7.2umol/L、谷丙转氨酶81.4IU/L、谷草转氨酶77.2IU/L、γ谷氨酰转肽酶203.3IU/L、碱性磷酸酶180.0IU/L、超敏C反应蛋白165.43mg/L;血沉65.0mm/h。大便常规：白细胞0-1/HP、红细胞0-3/HP。尿常规：隐血2+/HP、白细胞1+/HP。CT示： 1.右侧胸膜增厚，右侧少量胸腔积液;2.腹腔，盆腔积液;3.胰头区域稍增大，直径约4cm，建议增强扫描除外肿瘤;4.双侧睾丸积液。

入院后给予抑酸、腹腔穿刺引流、止血、降门静脉压力、抗感染及营养对症支持治疗后，患者病情逐渐加重，间断呕血，且呕血量及频次逐渐增加，胃镜检测示：胃底静脉重度曲张，红色症(+)，未见活动性出血。病情稳定后行320排CT提示：1、肝体积缩小，脾大、腹水、门脉高压侧枝循环形成，肝硬化待排;2、肠系膜上静脉及门静脉在动脉尾期出现动脉信号(图1);门静脉系统三维重建示：肠系膜上静脉分支与肠系膜上动脉局部相交通，考虑动脉及门脉瘘(图 2);经股动脉肠系膜上动脉造影见：肠系膜上静脉及门静脉主干明显增粗，可见其一分支瘘入肠系膜上静脉，通过部份侧枝引流入门静脉，且这些血管成瘤样扩张，门静脉明显增粗，局部直径达2cm，脾静脉上可见2支粗大胃冠状静脉向上引流(图 3)，因血管弯度较大，分枝多未能介入下堵动静脉瘘。后经我院及外院普外科、介入放射科反复讨论，均认为患者：患者区域性门脉高压与动静脉瘘有关，瘘口有很多分支，不适合行血管介入瘘封堵术，又因患者有腹部刀伤且开腹手术史，瘘口周围组织局部粘连，很难进行血管分离，加上患者基础条件太差，外科手术切除可能性很小，且风险极大，患者与家属自动要求出院，出院后3天因上消化道大出血死亡。

图 1 腹部增强CT示肠系膜上静脉与门静脉主干明显增粗 a，脾静脉汇入门静脉主干层面，门静脉主干在动脉尾期出现动脉血信号，脾静脉强度明显低于门静脉主干;b，肠系膜上静脉明显粗大，在动脉尾期出现动脉血信号。

图 2 门静脉及腹主动脉血管三维重建 示肠系膜上动、静脉有交通支形成，从瘘口处起肠系膜上静脉与门静脉明显粗大。

图 3 肠系膜上动脉造影图 经股动脉肠系膜上动脉造影示肠系膜上动、静脉交通支形成，管瘘口处肠系膜上动脉弯度较大、分枝多，瘘口以上肠系膜上静脉与门静脉明显粗大。

讨论

区域性门静脉高压为一类动-静脉瘘、血管畸形、血栓形成或外源性压迫等原因导致门

静脉系统血管局部压增高的临床少见疾病，据报道可由于先天发育异常、腹部外伤、手术、反复胰腺炎、腹腔肿瘤等原因导致[1]。其中由于动脉-门静脉系统瘘形成报道相对较多，包括动脉-脾静脉瘘[2,3]，动脉-肠系膜上、下静脉瘘 [4,5]，动脉-门静脉主干瘘[6,7]等。这些瘘多数经血管介入封堵术成功治愈，少数患者经外科手术瘘切除术治愈，只要能及时诊断，患者一般预后良好。本例患者由于腹部刀伤手术后2年肠系膜上动-静脉瘘形成，形成区域性门静脉高压，合并脾大、腹水、胃底静脉重度曲张并破裂出血。通过门脉系统三维血管成像及经股动脉肠系膜上动脉造影得到诊断，但因该患者血管弯度较大，瘘口分支较多，无法通过血管介入封堵术治疗，又因局部组织粘连严重，且基础条件太差，手术成功几率极低，且风险极大，该患者自动出院后因胃底静脉曲张破裂大出血死亡。今后临床上遇到该类患者应尽早行门静脉系统血管成像，必要时行血管造影，以使疾病得到及时诊断及治疗，从而提高疗效。

参考文献：

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6、 Sziklas JJ, Spencer RP. Hepatic artery-portal vein fistula detected on hepatic flow study: case report [J]. J Nucl Med, 1975, 16(10):910-911.

7、 Hennessy OF, Gibson RN, Allison DJ. Use of giant steel coils in the therapeutic embolization of a superior mesenteric artery-portal vein fistula [J]. Cardiovasc Intervent Radiol, 1986, 9 (1):42-45.