摘要：目的 总结成人先天性心脏病的外科治疗方法和围手术期处理经验，寻求正确的治疗方案，减少并发症的发生，延长患者寿命，改善生存质量。

方法 收集2010年6月至2013年6月收治的18岁以上先天性心脏病患者临床资料，对术前准备、手术要点和术后处理进行临床分析。

结果 全组63例患者，手术治疗58例(92.1%)，5例患者经多普勒超声及胸片检查，诊断艾森曼格综合征，手术组术后出现严重心律失常6例，肺动脉高压危象3例，低心排2例，肺部感染2例，切口感染1例。无死亡病例。

结论 严格的手术指征和完善的围手术期处理是成人先天性心脏病的外科治疗成功的关键。

关键词：成人;先天性心脏病;外科手术治疗

Surgical treatment of adult congenital heart disease

The Second Affiliated Hospital of Shaanxi University of Chinese Medicine Department of cardiothoracic surgery Tian Yongcang? Bai Benjian

Abstract: Objective Surgical treatment of adult congenital heart disease and peri operation period processing experience, Find the right treatment,To reduce the occurrence of complications, Prolong the life span of the patients, improve the quality of life. Methodfrom 2010 June to 2013 June were above the age of 18 clinical data of patients with congenital heart disease,Clinical analysis of preoperative preparation, key points of operation and postoperative treatment. ResultAll of the 63 patients, operation treatment of 58 cases (92.1%), 5 patients were treated by Doppler ultrasound and X-ray examination, the diagnosis of Eisen Mange syndrome, operation group after the appearance of 6 cases of severe arrhythmia, 3 cases with pulmonary hypertension, 2 cases of low cardiac output, 2 cases of pulmonary infection, incision infection in 1 cases. No death case.Conclusion strict operation indication and perfect peri operation period treatment is the key to successful surgical treatment of adult congenital heart disease.

Keywords: adult; congenital heart disease; surgical operation treatment.

资料与方法

1.一般资料

1.1本组58例中，男性,35例，女性23例。年龄18-63岁，平均46.5岁。体重32.5-68.5Kg，平均52.5Kg。58例患者中29例房间隔缺损，室间隔缺损17例，动脉导管未闭8例，法洛四联症3例，部分性心内膜垫缺损1例。其中合并肺动脉高压36例，合并中度以上三尖瓣关闭不全28例，合并二尖瓣关闭不全5例，术前存在房扑、房颤者8例，不完全性右束支传导阻滞13例，不完全性左束支传导阻滞3例，心胸比例>0.55者35例。术前心功能Ⅱ级者45例，Ⅲ级者12例，Ⅳ级1例。术前合并肺部感染4例。

2.手术方法及围手术期处理

2.1术前准备:

患者入院后详细体格检查，行三常规，血液生化、动脉血气分析、心电图、胸片、呼吸功能及心脏超声检查。对于心功能Ⅲ级以上患者于术前应用利尿、扩血管、强心及钾镁极化液治疗;轻中度肺动脉高压者术前间断低流量吸氧，重度肺动脉高压患者吸氧同时给予贝前列腺素钠片口服，心脏超声测肺动脉压大于50mmHg者，术前均静脉泵入硝普钠或前列腺素E治疗;有肺部感染应抗炎2周。

2.2手术方法

本组58例手术患者中，动脉导管8例，胸部正中切口有5例(年龄较大)，有3例导管较粗，建立体外循环，切开肺动脉，缝合导管内口，2例(导管直径小于5mm)由心包内双十号丝线石蜡油打滑后直接结扎，另3例(年轻女性，导管直径小于5mm)经左侧腋下切口进行结扎。动脉导管尽量直接结扎，可避免使用体外循环，但由于动脉导管未闭合并重度肺动脉高压患者，游离或结扎时导管极易碎裂，所以应该选择正中经胸骨切口，心包内结扎，即使有大出血，可以及时进行体外循环的建立。24例继发孔型房间隔缺损在建立体外循环后心脏不停跳下修补，另外5例因合并二尖瓣关闭不全，均采用中低温体外循环心内直视手术。对于3例法洛四联症，室缺采取涤纶片连续缝合修补，注意避开Koch三角，右室流出道或(和)主肺动脉加宽应用自体心包片(戊二醛浸泡处理后)连续缝合的方式，流出道疏通理想(成人以能过1.8cm探子为指证)，术后残余梗阻发生率低。对28例患者行三尖瓣环缩成形术，用3-0滑线带垫片行DeVega术式成形。5例二尖瓣关闭不全，术中探查3例瓣环扩大，瓣叶无明显增厚，行成形术，2例瓣叶增厚、瓣间粘连，行二尖瓣机械瓣置换术。心肌保护：经主动脉根部灌注含钾冷停搏液，首次剂量15-20ml/(kg·min)，以后每隔30 min再灌注，剂量为首次一半。调节pH值维持于7.35~7.45，Hct维持于0.25-0.30，平均体动脉压(所有患者均采用桡动脉有创监测血压)50-70 mmHg。体外循环产生的炎性介质可引起肺小动脉收缩，是肺动脉高压危象发生的主要因素[1]，所以缩短体外循环时间可降低术后发生肺动脉高压危象的比例，该组体外循环时间29-112 min，主动脉阻断时间22-53min。术毕49例自动复跳，9例电除颤后复跳。鱼精蛋白1:1中和肝素。清点器械辅料无误，止血、关胸，返重症监护室。

2.3术后处理

患者术后均予以呼吸机辅助呼吸，及时清除呼吸道分泌物。术后3-5小时持续镇静、镇痛治疗，应用药物(咪哒唑仑、丙泊酚、芬太尼、杜非合剂);对于术后心功能差者，应用微量泵持续泵入多巴胺、多巴酚酊胺强心，辅助心功能治疗，合并肺水肿患者，注意加强利尿，利尿同时，维持电解质平衡;对于术前有高血压病史者，术后硝普钠静脉泵入控制血压，避免血压剧烈波动;合并肺动脉重度高压患者，术后继续应用硝普钠及前列腺素E静脉泵入，以后改为口服贝前列素钠片。心包及纵隔引流留置48-96小时，平均72小时。术后抗生素使用24-120小时，平均96小时。对于瓣膜置换术者，因心内植入人工机械瓣膜，术后加强抗炎力度，同时早期应用华法林钠抗凝治疗，注意监测凝血值。

3.结 果

本组实施58例成人先天性心脏病的外科手术治疗，术后均痊愈出院。术后随访3年，心功能明显改善，1例自体心包补片修补的房缺合并房颤患者，在术后第4天发生脑梗塞，治疗后好转，无死亡病例。

4.讨 论

4.1 成人先天性心脏病的特点：

常见合并轻中度肺动脉高压，偶可见重度肺动脉高压，可合并二尖瓣、三尖瓣关闭不全，心律失常，心肺功能差及肝肾功能代偿不全。

4.2手术指征的选择：

先心病患者随年龄增长，心脏病理改变加重，到就诊时多数患者合并不同程度肺动脉高压，其是成人先天性心脏病中较常见的、严重的、具有潜在破坏力的慢性肺循环疾病(2)。肺动脉压力越高，非发绀性先天性心脏病的预后越差，肺动脉压高于50mmHg为重度肺动脉高压。虽然右心导管检查是确诊肺动脉高压的金标准，但因其为有创检查，临床上患者接受率不高，在肺动脉高压的诊断或筛查流程中多普勒超声心动图的价值与右心导管测量的肺动脉压的可靠性密切相关[2]，故在我院多应用多普勒超声心动图测量。对于静息性发绀或多普勒超声心动图提示双向分流患者，均予以吸氧、降低肺动脉压治疗4周后，肺动脉压下降致中度及以下、血氧饱和度上升到95%以上者，复查多普勒超声心动图，若提示左向右分流为主，则实施手术。经积极降肺动脉压治疗4周后，行超声心动图仍为右向左分流，或双向分流右向左为主患者，即为艾森曼格综合征，列为手术禁忌症。对于发洛氏四联症患者，矫治手术应有两个必备条件[3]：一为左心室容量大小;二为肺动脉发育情况。我院根据McGoon指数大于1.5时行根治术，1.2-1.5根据左室大小决定是否行根治术，左室过小者，可考虑行姑息手术，否则术后往往出现严重低心排出量综合征危及生命。对于成人法四，肺动脉发育一般较好，手术无绝对禁忌证，但对于侧支血管较大者，术前应当明确或者处理，否则术后效果差。

4.3术后常见并发症的处理

成人ASD患者，多合并左心室发育偏小，术后应严格控制输血、输液的速度，维持偏低的中心静脉压(6-9cmH2O)，预防急性左心衰发生，该类患者出院后会出现劳累感明显，患者情绪不稳，予以解释，并适当延长服用血管活性药物时间。

发洛氏四联症患者，右室流出道狭窄解除后患者术后，由于肺血增多，肺泡毛细血管压力增高，肺泡内渗出增多，术后痰液量较一般心脏病明显多，予以控制补液速度，加强气道管理，适当延长呼吸机带管时间，常规应用PEEP，维持较高的中心静脉压15cmH2O。

先天性心脏病合并有肺动脉高压是由于长期的左向右分流，肺血增多，形成充血性肺动脉高压，此期干预左向右分流，肺动脉压力可逆性下降;长期肺小血管内膜受到压力刺激，导致不同程度的内皮细胞受损，使肺小动脉内膜增厚和纤维化，最终导致肺血管不可逆的改变，形成梗阻性的肺动脉高压，右室压力增高，致右向左分流，形成艾森曼格综合征[3]。判断肺血管病变是否可逆直接影响手术的效果。对于合并重度肺动脉高压者应在术前给予吸氧，围手术期和手术后长期的肺动脉高压的治疗包括:NO(一氧化氮)吸入治疗、磷酸二酯酶抑制剂、前列环素类药物、内皮受体阻滞剂、ACEI类药物、ARB类药物、钙离子拮抗剂等，而以上多种方式联合应用效果更佳[4-5]，本组58例患者的围手术期治疗过程中，均根据患者病情采取多种治疗方式联合应用控制肺动脉高压，治疗效果良好。

对于成人先天性心脏病患者来说，术后容易出现心律失常，为预防恶性心律失常的发生，对于术前已有房室传导阻滞、术中见左室大或者有缝针靠近Koch三角者，心率缓慢，应用异丙肾上腺素稀释后静推，有效者持续静脉泵入，对于效果不佳者，留置临时起搏电极，本组术后使用临时起搏器7例。术后出现频发室性期前收缩、快速房颤、室上速等心律失常6例，经使用利多卡因、西地兰、胺碘酮、艾司洛尔等药物控制好转。

3.成人先心病手术后可见心排血量下降，一般来说术后6-8小时心功能是下降的(可能是由于心肌缺血或再灌注损伤)，当出现心功能不良征兆时，交感神经兴奋和内源性儿茶酚胺增多，这时患者心率加快，心肌收缩力增强，动静脉紧张度增加，前后负荷增加，所有这些因素使心输出量增加，血压升高，但也增加心肌耗氧量，出现进行性加快的心动过速或指端发冷，应尽早进行干预，包括充分氧和通气，调整心脏的前后负荷，改善心肌收缩力，控制心率及心律失常。值得注意的是降低心脏后负荷，如应用血管扩张剂，这时应严密监测血压，以免发生低血压，当心排血量很低时，应用血管活性药物必须慎重。

总之掌握好手术适应证合理的手术方式及合并症的处理是成人先天性心脏病手术成功的关键。

参考文献

[1]Wauthy P，Abdel K，Mooi WJ，et alInhaled nitric oxide versus prostacyclin in chronic shunt-induced pulmonary hypertension. J Thorac Cardiovasc Surg，2003(5)：1434-1441.

[2] 舒先红肺动脉高压的超声评价. 上海医学，2009(7)：567-568.

[3]GalieN，ManesA，Palazzini M，et al. Management of pulmonaryarterial hypertensionassociatedwithcongenital systemic-to-pulmonaryshu-

ntsandEisenmenger's syndrome[J]. Drugs ，2008，68(8) : 1049-1066.

[4]李强强，顾虹，罗毅.先天性心脏病合并肺动脉高压的药物治疗进展[J]. 心肺血管病杂志，2009，28(3) :212-214.

[5]黄智伟，吴炳祥. 肺动脉高压联合药物治疗的研究进展[J]. 心血管病学进展，2009，30(1) : 109-111