近40年来，骨与软组织肿瘤的治疗在整个骨科领域中所占的比重虽然不大，但其进步是非常显著的。在我国,原发性骨与软组织肿瘤约占全身肿瘤的2%～3%,其中1/3是恶性骨肿瘤。随着化疗的引入，手术技术的提高，综合治疗和规范化治疗的倡导，骨与软组织肿瘤的诊治水平和策略有了长足的发展。尤其是新辅助化疗的引入，使原发高度恶性骨肿瘤患者的生存率有了显著提高。外科技术的进步更让患者的整体治疗效果获得了较高的满意度。另外，寻找全身治疗的新靶点是近年来关注的焦点。试图明确与预后相关的肿瘤标志物也是努力的方向之一。 而对于良性肿瘤，重点则在于随时间发展而逐步降低治疗干预所带来的负面因素。对于软组织肿瘤，现在骨科、肿瘤外科、普外科都在各自手术，缺乏统一的规范，临床疗效也参差不一，成立一个诊断治疗中心迫在眉睫。

总的来说，坚持肿瘤的规范化综合治疗、多学科协作和多中心临床研究，始终是本学科发展的重要推动因素。成立一个骨与软组织肿瘤诊断治疗中心是发展的方向。

一、骨肿瘤诊断与治疗现状

(一)良性骨肿瘤

良性骨肿瘤的诊断非常重要，大多数患者并不需要外科干预，但大多数医师对此认识不足，过度治疗是目前普遍存在的情况，尤其在基层医院。另一方面微创的治疗方法，特别是导航的应用，对于良性骨肿瘤的治疗开辟了另一新的篇章。

良性骨肿瘤往往是偶然拍片发现，并无明显临床症状，有部分是出现病理骨折后发现。

长管状骨的内生软骨瘤大多数无临床症状，都是偶然发现的。有时病理往往在 “内生软骨瘤”与“高分化软骨肉瘤”之间鉴别困难。长管状骨内生软骨瘤的治疗可在临床中严密观察或行扩大刮除术。长期的随访是非常必要的。

非骨化性维瘤往往是无临床症状、偶然发现的良性骨病。大多数患者并不需要手术，但合并病理骨折患者可手术治疗，病变范围超过受侵骨横截面的50%或病变长度>150px时，应该进行外科手术，避免病理骨折的发生。

纤维异样增殖症是比较常见的良性骨肿瘤，以骨强度下降、韧性增加为特点，结果是骨的过度生长、多次骨折、伴随负重应力作用下出现的各种畸形。纤维异样增殖症的外科治疗不是以去除病灶为目的，而以避免畸形、矫正畸形、维持或恢复生物力线为目的。如无严重畸形，不主张进行太主动的外科治疗。在骨发育成熟后，疾病的发展开始停止。

骨囊肿在早期是比较活跃的，发育未成熟的患儿，刮除植骨复发率非常高，微创治疗，如穿针、病灶内激素注射，被证实是有效的，部分患者通过上述方法可以治愈，但有时需要多次治疗。如微创治疗无效或年龄较大的患者可以通过刮除植骨的方法进行治疗。

骨样骨瘤，疼痛是典型的临床症状，，由于病变本身很小(常小于1.125px)，完整去除瘤巢即可治愈此病，因此出现了许多微创治疗的方法。计算机导航下的精确定位及病变去除是一种值得推荐的方法。

总的来说，良性骨肿瘤及类肿瘤疾患的治疗基于准确地诊断，外科干预时机非常重要，过度治疗是现存的最大问题，值得注意。

(二)恶性骨肿瘤

骨肉瘤是最常见的原发性恶性骨肿瘤，其治疗进展患者5年生存率从35年前的不足20%提高到现在的60%以上，其重要因素归功于化疗(包括辅助化疗和新辅助化疗)的引入。然而，近十年来骨肉瘤患者生存率的平台期随之出现，新的药物和技术很难进一步对此有所突破。2013年NCCN骨肿瘤指南对骨肉瘤的二线治疗进展进行了更新，并新增了转移性骨肉瘤的治疗建议，大约10%—20%患者诊断时即为转移性骨肉瘤，2年无事件生存率为21%,2 年总生存率为55%;转移灶的数量及所有病灶是否可以完整切除构成独立预后因素。在二线药物的选择方面，有多烯紫杉醇、吉西他滨、环磷酰胺、依托泊苷、拓扑替康、异环磷酰胺、卡铂等。意大利的一项 II期临床研究表明，应用索拉非尼后4个月疾病无进展生存率为46%，中位疾病无进展生存时间为4个月，临床获益率 (6个月疾病无进展 ) 为29%，部分缓解和疾病稳定率分别在8%和34%。对于进展期骨肉瘤的治疗，转移灶可切除的病例，推荐术前先化疗，然后对原发肿瘤进行广泛切除，对转移灶的治疗方式包括化疗和手术切除，对于转移灶不可切除的病例，推荐先进行化疗或者对原发病灶的放疗，然后再对原发灶进行评估，以选择适当的方式进行局部控制。

软骨肉瘤作为常见的骨原发恶性肿瘤，组织学分级仍然是判断患者预后最佳的指标。低级别软骨病变的治疗仍然可以引起大家的兴趣，而且仍然存在争议。Mohler等报道了治疗肢体低级别软骨肉瘤时采用刮除及冷冻治疗有4.3%的复发率，并总结出相对于广泛切除，刮除及冷冻治疗对于低级别软骨病变是一种合理的替代疗法。

肢体恶性肿瘤患者通常选择保肢手术而非截肢。对于高度恶性的肉瘤，术前化疗并手术切除侵犯的骨骼以及周围50px的安全区是常规的治疗方法。导航技术进行复杂部位肿瘤的精确切除也在逐步开展，如应用导航技术进行髋臼周围肿瘤切除与重建、骶骨肿瘤切除、肢体肿瘤保留关节等。另一方面，骨缺损的重建方法有人工假体、异体骨、自体骨、带血管蒂腓骨及骨搬运等。

人工假体置换包括股骨、胫骨及肱骨关节假体置换，膝部人工假体置换最多见，磨损、松动、感染是主要并发症。胫骨上端假体常因软组织覆盖不足或坏死而失败，腓肠肌皮瓣是防止胫骨上端假体重建术后深部感染的最佳手段。可延长假体，为儿童应用，可定期调节长度。有时倡导假体异体骨复合重建，增加骨干长度以提高假体稳定性，并提供肌肉附着面，也已较广泛使用。自体骨灭活也在使用，但有复发及后期骨折等风险。异体骨仍在使用，但免疫性吸收排异、术后化疗时愈合力低或骨折、关节软骨萎缩等问题，尚未解决。 移植带血管腓骨有生命力，抗感染能力较强，有生长及修复能力，但由于供体的形状不完全匹配，容易引起骨折，需长期保护。 骨转运按骨延长法穿针，用骨延长架固定以一定速度延长，至与转运后的截骨段骨干愈合。 具有操作简便、并发症少及生物性重建能长期应用，但需时较长，并有钉道感染情况。 适用于胫骨大段切除后的骨缺损重建。

近年来，脊柱肿瘤的手术切除技术取得长足进步，全脊椎切除也已广泛应用在各种脊柱肿瘤的切除。但全脊椎切除术指证的把握及脊柱肿瘤彻底切除理念的认识方面依然存在分歧。全脊椎手术能彻底清除肿瘤病变，直接关系到病人的预后，大力研究这项技术显然具有重要意义，但并发症很高，需要术者掌握好适应症，不能盲目推广及应用。

另外，骨盆肿瘤的外科治疗也一直是骨肿瘤专业的难点，恶性骨盆肿瘤解剖结构复杂，自然屏障缺乏，切除和重建的难度很大，安全的外科切除边界是降低骨盆肿瘤复发率的关键，同时骨盆肿瘤切除后的重建问题有不少争议，是否重建，及如何重建，特别是累及骶骨的骨盆肿瘤切除后的重建仍没有统一的认识。

总的来说，骨肿瘤的治疗在不断进步，尤其外科手术领域近几年各项技术不断发扬光大，但在肿瘤学控制上并没有显著突破。骨肿瘤归根到底是一门肿瘤学科，需强调肿瘤控制优于功能重建，要提高患者的肿瘤学预后。