【摘要】目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的临床病理特征及免疫组化特点。方法 结合临床、影像、HE和免疫组化方法对6例DNT进行回顾性分析。结果 临床均以癫痫为主要症状,病变均位于幕上结构(颞叶3例、左顶叶2例、右额叶1例)。病变在CT扫描病变均呈低密度改变,MRI均呈T1W I低信号, T2W I高信号,无病变周围水肿及占位效应,增强后未见明显强化。病理组织学DNT分为:单纯型1例 、复杂型5例。5例均伴有局灶性皮质发育不良ⅠB。免疫组织化学染色显示:少突胶质样细胞Olig2、S100强阳性, 少部分表达NeuN、Map2,另有少量少突胶质样细胞亦表达GFAP、nestin。Ki67标记阳性指数在所有病例均