疾病中有很多罕见的疾病，而有的病因明确有的确不明确。肝素诱导血小板减少症合并下肢深静脉血栓(HITT)是一种不常见的疾病。近日，血管外科成功救治一名肝素诱导血小板减少症合并下肢深静脉血栓(HITT)患者。HITT是一种病情隐匿，相对罕见的疾病，具有病情凶险，高致残率、高致死率的特点，尚有很多临床医师对此疾病不熟悉。经我院病案室既往病历检索显示，这是我院目前首例明确诊断为HITT，并得到成功救治的患者。

患者余某，因有机磷中毒在当地行血液透析治疗，中毒症状解除出院5天后，出现右下肢高度肿胀，彩超提示右下肢全肢型血栓形成。血常规检查提示血小板仅为15×109/L，紧急转至我院治疗。追问病史，患者有机磷中毒治疗透析结束中毒症状解除出院时，肝肾功能正常，血常规各项指标均正常。出院5日后出现右下肢肿胀，血小板数目低于正常值，当地住院治疗血栓期间应用低分子肝素抗凝后，血小板计数直线降低，而肢体肿胀却进一步加重。我院血液检查提示血小板仅为15×109/L，而血小板形态功能正常，其他血细胞形态数目均正常，D-二聚体高达正常值的150倍。至此，基本可以诊断该患者是较为罕见的肝素诱导血小板减少症合并下肢深静脉血栓(HITT)，而非骨髓抑制等因素导致的血小板减少症。停用一切肝素药物，包括低分子肝素，换用新型口服抗凝药物--利伐沙班，同时果断加用溶栓药物。第三日复查，患者血小板计数开始回升，至第七日患者血小板计数恢复正常，同时下肢肿胀明显减轻。经新型口服药物利伐沙班与华法林交叉转换，抗凝强度达标，下肢彩超复查深静脉血栓大部分再通后，患者痊愈出院。

血管外科副主任宋燕强调，肝素诱导性血小板减少症(HIT)是一种罕见病，其发生与免疫机制有关，部分患者体内免疫复合物可以激活血小板，产生促凝物质，是肝素诱导性血小板减少症伴发血栓并发症的可能机制。而其他药物所致的血小板减少症一般没有血栓并发症，可以作为鉴别。根据临床上应用肝素治疗后所诱发的血小板减少症的病程过程，可以分为暂时性血小板减少和持久性血小板减少。

1.暂时性血小板减少。大多数发生在肝素治疗开始后，血小板立即减少，但是，一般不低于50×109/L。

2.持久性血小板减少。较前者少见，一般发生于肝素治疗5～8天后，若患者既往接受过肝素治疗则可能立即发生血小板减少，血小板数可低于50×109/L。 除血小板减少以外，同时可以伴随有血栓形成和弥散性血管内凝血。

血管外科副主任宋燕提醒：肝素是目前临床上应用最为广泛的抗凝药物，主要用于心脏外科手术、介入、急性冠脉综合征、静脉血栓栓塞、心房纤颤、外周血管栓塞、透析和体外循环等;并且随着静脉留置针、锁骨下静脉穿刺、透析用长期管道、PICC等置管的大量使用，利用肝素盐水进行“封管”逐渐成为常规措施。临床上在应用到肝素或者低分子肝素的时候，无论剂量大小，时间长短，一定要注意血小板计数的变化。当血小板数目下降尤其是低于基础值一半的时候，要警惕肝素诱导血小板减少症的可能。一旦合并血栓形成，则为HITT，虽然此病的发病率较低，但是病情凶险，致残、致死率极高的特点使它成为临床治疗中的一个巨大陷阱。一旦误诊或者漏诊，可能导致灾难性的后果。

HITT疾病基本演变过程如下：接触肝素——5,7日后出现血小板减少——深静脉血栓形成——错误使用低分子肝素抗凝后——血栓进一步加重合并血小板进一步减少——罕见部位的血栓形成——死亡。