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如何治疗纤维肉瘤?

标签:软骨肉瘤 医学科普 | 作者:商冠宁 | 发表时间:2014-11-26 21:15:36

一、概述

在20世纪80年代以前,纤维肉瘤常被列为软组织恶性肿瘤的第一、二位。近年来,由于诊断技术的发展,将梭形细胞构成的肿瘤诊断为恶性纤维组织细胞瘤、恶性神经鞘瘤、纤维型滑膜肉瘤等。另外将以往认为的高分化纤维肉瘤归属于侵袭性纤维瘤病,因此纤维肉瘤的诊断日趋减少,也有些病理学家甚至认为真性纤维肉瘤并不多见。但临床仍时有此诊断。目前,有些纤维肉瘤的特殊亚型,如黏液纤维肉瘤、硬化性上皮样纤维肉瘤逐渐增多,临床医生应紧跟病理学的变化而掌握新动态。纤维肉瘤偶有报道有遗传性。外伤是物理致瘤因素,可发生于瘢痕组织或外伤部位,还可发生于烧伤后瘢痕。放射后纤维肉瘤可发生于乳腺癌、宫颈癌、胚胎癌、精原细胞瘤、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、鼻咽癌放射治疗后,平均发生在放射后10年。辽宁省肿瘤医院骨软组织肿瘤科商冠宁

二、临床技术与应用

(一)临床表现

纤维肉瘤发病男性多于女性,多发年龄为30~55岁。纤维肉瘤可发生于全身各部位,以肢体多见,下肢占45%,上肢占28%,其次为躯干17%,腹膜后、头颈部较少,也有发生于鼻腔、付鼻窦、甲状腺、乳房等的个案报道。

纤维肉瘤生长缓慢,病程长短不等,从数周到数十年,平均为3年余。主要症状为单发性肿块,直径可达十几厘米或更大。下肢及臀部肿瘤常较大,有时巨大纤维肉瘤常累及一侧臀肌,甚至伸入闭孔内生长,压迫坐骨神经而引起下肢疼痛,行走困难,严重者患肢水肿。表浅性肿块疼痛常不明显。病理分级发现,疼痛与病理分级有关,恶性程度越高,疼痛的发生率也越高。而且疼痛性肿块的局部复发率为无痛性肿块的两倍。可能与疼痛性肿块位置深,难以根治有关。有些生长迅速的表浅肿瘤,呈外突性生长,至巨大体积时,形成皮肤溃疡,有时会伴有恶臭,形成“蘑菇状”肿块。肿瘤也常侵犯深部组织,来源于肌肉内与肌肉间纤维组织、筋膜包膜、腱膜肌腱的深部肿瘤也可围绕骨生长,而在X线片上表现为骨膜与骨皮质增厚,也可见钙化及骨化灶,此种情况肿瘤呈坚硬质韧感。

纤维肉瘤多为单发,极少见多个肿瘤并存现象。临床也见到十数年间在不同部位发生的纤维肉瘤,此种情况很难以复发及转移来解释,似乎认为属一种特殊类型的肉瘤病(sarcomatosis)现象,多部位的多发性肿瘤可能与肉瘤的特殊生物学特性有关。

(二)影像学检查

纤维肉瘤的影像学检查中MRI对显示软组织肿瘤范围及与邻近神经血管束的关系优于CT及X线平片,是检查软组织肿瘤的最佳影像学检查方法,有很高的敏感性,但特异性不高,对软组织良、恶性肿瘤的鉴别和定性诊断存在一定的局限性。MRI检查可见T1WI或T2WI信号均匀或不均匀,病变在T1加权像上与肌肉信号类似,可有外周强化;T2加权像表现为等或高信号背景下的低信号区,骨侵犯较少见,也很少发生肿瘤内坏死改变。超声显示边界清楚的低回声肿块,CT可见不同部位实质性占位,有时范围较广,且周围偶有环状不规则改变。研究表明,PET/CT对于骨与软组织肿瘤的良恶性鉴别、病变部位的定位、恶性程度的评价、活检部位的确定、疗效判断和预后均有良好的诊断价值。PET-CT显像还可通过肿瘤细胞的代谢活度加上同机CT的准确定位可较准确判断肿瘤边界,有利于治疗方案的制定。这是近年来影像学的一大进步,除诊断外还提供了治疗的选择。

三、治疗

(一)治疗原则

纤维肉瘤的首选治疗方法是手术切除,一旦经病理活检证明是纤维肉瘤后,应立即行包括正常组织的广泛切除。手术切除的范围取决于:

1.肿瘤的部位和大小;

2.神经和血管是否受累;

3.骨和关节是否受累;

4.病灶是否为多中心起源;

5.组织学分级。

(二)手术治疗

大多数病例选择广泛切除即可以完成根治性手术,肿瘤位于四肢,对于肿瘤侵犯神经、血管者,应尽可能在手术中解剖分离出重要神经、血管,予以保肢治疗;对较晚期及肿瘤溃破者可行截肢手术。位于胸壁者,常需切除肋骨和修补胸壁,采用游离肌皮瓣修复。位于腹部者,在切除大片腹壁后可用皮瓣或医用涤纶修复材料修复缺损。腹膜后纤维肉瘤,由于肿块坚韧,不必顾及肿瘤破溃,宜于手法钝性分离后切除,肿瘤侵犯腰大肌要一并切除。纤维肉瘤由于生长较缓慢,多认为属低度恶性,而且很少发生淋巴结转移,甚至多次局部复发仍不发生淋巴及血道转移,因此临床认为不必常规清扫所属区域淋巴结。

复发性纤维肉瘤的治疗具有一定难度,其原因往往不知其肿瘤复发的确切范围及肿瘤数。因此如何再手术需制定合理方案,同时应考虑是否加用综合治疗。一般原则是复发性肿瘤只要条件及局部情况允许,仍可再行广泛根治性切除。因纤维肉瘤与瘢痕有时无明确界限,在手术前进行详细影像学检查尽可能明确肿瘤边界及范围,尽量避免无限制的扩大及缩小切除手术。目前,手术提倡三维立体广泛切除,特别适用于纤维肉瘤病例,因为其肌肉起止点切除并不能给病人带来过多获益。由于肿瘤坚硬,且与肌肉分界明显,所以真正的将其肿瘤完整切除,并附带周围肌肉即可,关键是手术野不应残留肿瘤组织及肿瘤包膜。

(三)辅助治疗

放疗对纤维肉瘤是否有所裨益,尚无一致意见。化疗常被认为不敏感,临床不太采用。但对于分化不良的病例,可以试用化疗,疗效不肯定。临床用药常采用多药联合治疗,包括长春新碱、环磷酰胺、更生霉素、阿霉素等。也有学者认为术后化疗并不需要,但出现远处转移时仍可考虑应用。转移瘤最常见于肺、肝、骨。

四、复发及转移

纤维肉瘤复发机会较其他高分级肉瘤少,但临床如处理不当,也极易造成多次复发而治疗困难。复发时间多在1~2年内,也有随着复发次数增多,发生恶性程度增高的现象,所以仍提倡重视首次治疗。纤维肉瘤最常见的转移为肺转移,也可发生在骨质转移,转移后经合理治疗,仍有长期生存的病例,但临床少见,转移后预后相对相差。广泛切除术后发生转移的几率为17.8%,转移的时间自数月至十余年不等,平均为2年,肺转移最多。

五、预后与随访

纤维肉瘤的预后与肿瘤大小、部位、分级有关。发生肢体者预后好于躯干者,发生于腹膜后及盆腔部位者预后较差。组织学分级与生存率有关,5年生存率I级为82.2%,II级为55%;广泛切除术后5年生存率达74%,10年生存率为63%。初次治疗组与再次治疗组疗效不同,5年生存率分别为95%和66%。纤维肉瘤在多年后可能发生转移,需予以长期随诊观察。


此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!

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