青海地区室间隔缺损和动脉导管未闭合并重度肺动脉高压的分期治疗

资料与方法

1资料男2例，女3例，年龄23岁～38岁,体重(45～67)kg，均有“心悸、胸闷”症状，心电图“右心室肥厚”2例、“不完全性右束支传导阻滞”1例、“左室肥厚”2例：心胸比率(C/T)0.55～0.63(平均0.58±0. 03)：超声心动图提示VSD为膜周部、嵴下型，VSD直径(1.8～2.5)cm, PDA直径(1.0～1.5)cm，动脉水平左向右分流或双向分流以左向右分流为主，肺动脉平均压(MPAP)69±8mmHg术前均给予口服强心、利尿、西地那非治疗，静脉给予硝普钠、前列地尔降肺动脉压治疗。

2 方法 一期治疗在介入导管室行PDA介入封堵治疗。患者在局麻下穿刺动、股静脉并置入6F鞘管，行降主动脉造影，确定PDA的大小、形态、位置。然后经股静脉鞘管送多功能导管至右心房，操纵导管经三尖瓣进入右心室及肺动脉，分别测量主肺动脉及左右肺动脉的压力，抽血气测定血氧含量，计算肺循环血流量与体循环血流量比值(pulmonary-to-systemic flow ratio,Qp/Qs)及全肺动脉阻力(PVR)。

选取大小合适的封堵伞(选择较PDA最窄处大2mm～4mm的封堵伞)，本组选用16(14)mm封堵伞3例，18(16)mm2例，经输送鞘管送至降主动脉，先打开封堵伞前盘及部分腰部，回撤系统使前盘紧贴PDA后再放出全部封堵器，再次行降主动脉造影评估效果满意后释放封堵器。重复心导管检查，再次计算封堵成功后肺动脉平均压、Qp/Qs及全肺动脉阻力。撤出鞘管，局部加压包扎止血后返回病房。进行介入治疗后肺动脉平均压、Qp/Qs、全肺动脉阻力均有不同程度的下降。术后继续口服强心、利尿、降肺动脉压药物。

二期治疗在一期治疗后(3～6)个月进行，在全身麻醉下，胸正中切口，建立体外循环，全身降温至28℃～30℃时阻断循环，应用自体心包片，4-0聚丙烯线(prolene)连续缝合修补室间隔缺损。中止体外循环后，测定主动脉压及肺动脉压比值，肺动脉平均压下降为(32±8)mmHg。术后回监护室，术后给予硝普钠、前列地尔降肺动脉压治疗，延长呼吸机辅助时间，预防肺动脉高压危象发生。

出院后继续口服强心、利尿药物及西地那非降肺动脉压，术后1、3、6月、1年随访，检查心电图及超声心动图，观察心律变化、封堵器形态、有无残余分流及肺动脉压下降情况。

结 果

PDA平均介入治疗时间(42±9)min，封堵成功率100%，一期治疗住院时间(6～8)天，二期治疗在一期治疗后(3～6)月进行。5例患者术后无其他并发症，出院后未出现右心衰竭和死亡。

出院后继续口服强心、利尿药物及西地那非降肺动脉压，术后1、3、6月、1年随访，检查心电图及超声心动图，观察症状、心律变化、封堵器形态、有无残余分流及肺动脉压下降情况，随访中所有患者均未出现右心衰竭和死亡。

讨 论

青海地处青藏高原东部，由于缺氧、寒冷、干燥等不利因素影响，先天性心脏病发病率高，由于低氧环境，肺动脉高压出现时间较早，很多VSD和PDA患者出现症状后才来就诊时常合并中重度肺动脉高压，对于此类病人，手术的方法和时机选择非常重要。自从介入封堵治疗出现以来，单纯PDA封堵治疗已成为PDA 治疗的首选方法，部分VSD也能通过介入来治疗，我们选择不能同期行介入治疗的VSD和PDA合并重度肺动脉高压的患者，我们尝试通过分期PDA介入治疗和VSD手术治疗的复合治疗方法，并进行了随访，取得了良好的治疗效果。

我们有以下体会：①、第一期PDA介入封堵治疗，介入治疗具有时间短、创伤小、恢复快等特点，同时，介入治疗中还可以测肺动脉压，行心导管检查，为判断手术指征及进一步治疗提供了依据。我们在PDA封堵时严格测量肺动脉压和主动脉压比值，然后行PDA试封堵，观测肺动脉压、右心室压是否会上升，主动脉压、氧饱和度是否会下降，进行心导管检查，以鉴别是动力性肺动脉高压还是阻力性肺动脉高压，再决定释放封堵器，本组病人术后肺动脉压和肺循环阻力均明显下降，降低程度有显著性意义，提示为动力性肺动脉高压，能进行介入治疗和二期手术治疗，我们选择二期手术治疗在一期治疗后3～6月，期间口服强心、利尿药物及西地那非降肺动脉压治疗，以使二期治疗更安全：②、二期手术治疗VSD,因减少了体外循环下行PDA闭合所需的时间，大大节省了手术时间，避免了并发症发生的几率。

分期复合治疗的适应证的选择：对于心内分流或动脉水平分流为右向左分流的患者不能行分期复合治疗，此类患者已发展为阻力性肺动脉高压、艾森曼格综合征，为手术禁忌症。对于PDA较小的VSD患者，也不必行分期复合治疗，同期手术治疗是一种定型的治疗方法，手术风险也低。

VSD伴有PDA，合并重度肺动脉高压的病人，PDA较粗，我们在PDA封堵时测量肺动脉压和主动脉压比值，行PDA试封堵，观测肺动脉压、右心室压是否会上升，主动脉压、氧饱和度是否会下降，进行心导管检查，以鉴别是动力性肺动脉高压还是阻力性肺动脉高压，本组病人术后肺动脉压和肺循环阻力均明显下降，提示为动力性肺动脉高压，提示可以行分期复合治疗。术后患者应注意休息，避免剧烈活动，并继续降肺动脉压治疗。

综上所述，VSD伴有PDA，合并重度肺动脉高压的患者经介入封堵治疗加择期外科手术的分期治疗是安全、有效的，能够成为此类患者的首选治疗方法，只有严格掌握适应证，才能为更多的患者提供有效的治疗。