手术治疗

三尖瓣闭锁的预后极差，生存期很短，约70%病儿于出生后1年内死亡。新生儿病例肺血流量减少呈现重度紫绀。右心房与左心房间存在压力阶差者，为增加肺循环血流量可施行下列姑息性手术。

(一)姑息性手术

1.改良Blalock-Taussig分流术常用的是左侧锁骨下动脉-肺动脉端侧吻合术，主张采用胸骨正中径路为妥，其优于左或右侧进胸径路。体-肺 动脉分流接近左右肺动脉汇合处，有利于两侧肺动脉的发育，便于处理动脉导管未闭。分流手术常规采用Gore-Tex人造血管。其余有降主动脉-左肺动脉侧侧吻合术(Potts分流术)或升主动脉-肺总动脉侧侧吻合术(Waterston分流术)。后两种手术可能产生肺动脉扭曲或吻合口太大致肺血流量过度增多。

2.带囊导管心房间隔缺损扩大术或闭式房间隔部份切除术 三尖瓣闭锁心房间相通2/3为卵圆孔未闭，1/3为房间隔缺损。右心导管检查发现右房压力高于左房压力>0.67kPa(5mmHg)，需扩大心房之间通道，可用带气囊导管通过房间隔缺损进行气囊扩大缺损。此方法可在心导管检查时进行，常用于婴幼儿减轻症状。此外可用闭式方法在房间隔造成一个缺损，解除右心房和腔静脉高压，缓解右心衰竭。

3.双向Glenn手术(改良上腔静脉右肺动脉吻合术)双向Glenn手术采用常温下不停跳平行循环下进行，目前多采用非体外循环下经上腔静脉与右心房间或肺总动脉间插管建立旁路循环完成吻合。

肝素化后分别在上腔静脉、右心耳或肺总动脉插管，建立平行循环或自身旁路。横断上腔静脉，封闭近心端，注意避免损伤窦房结。上腔静脉远心端与右肺动脉切口行端侧吻合。术中注意充分游离上腔静脉和无名静脉以及右肺动脉，防止吻合后右肺动脉悬吊;结扎奇静脉。术后早期处理原则：取半卧位，尽早撤离呼吸机辅助呼吸，降低肺血管阻力，维持有效血容量。小剂量抗凝治疗，肝素24h维持后阿司匹林口服维持。卡托普利和利尿剂合适剂量维持治疗。

4.肺动脉束扎术 肺循环血流量过多引致充血性心力衰竭，并易产生肺血管阻塞性病变。经内科治疗难于控制心力衰竭者，可施行肺动脉环扎术减少肺循环血流量，改善心力衰竭和防止发生肺血管病变。

(二)矫治性手术

1.Fontan术 1971年Fontan施行右心房-肺动脉吻合术同时缝闭心房间隔缺损治疗三尖瓣闭锁获得成功。Fontan手术的目的是将体循环静脉回流入右心房的血液全部引入肺动脉，在肺内进行氧合而无需依靠右心室排送血液。保留解剖畸形。手术指征早期有10大标准：①年龄>4岁;②窦性心律;③腔静脉回流正常;④右房容量正常;⑤肺动脉平均压力2.0kPa(15mmHg)，如不能维持应输血和血浆。低心排出量综合征时，则应用多巴胺、异丙基肾上腺素等药 物。术后早期渗血较多时，应及时应用新鲜血、血小板和纤维蛋白原。术后右房压力增高，淋巴液回流受限可造成引流量增多，可用利尿药和/或洋地黄。术后抗凝 2～3个月。

手术结果和随访

Fontan手术早期并发症有低心排血量综合症、心律失常、右心衰竭，胸腔渗液，肝脏肿大和腹水，大部份患儿经强心利尿治疗后症状缓解。多数病人术后紫绀消失或减轻，活动能力明显增强。三尖瓣闭 锁矫治手术中，腔肺分流术是目前主要的治疗方法。由于对患者的合理选择和手术技术的进步，尤其采用分期完成Fontan手术，心室更能适应容量负荷的变 化。选择应用心房内侧隧道开窗和心外管道开窗技术，死亡率进一步下降，生存率有提高。美国Mayo临床医学中心Mair DD等报道176例经过Fontan手术的三尖瓣闭锁患者，医院死亡率1980年前17%，1980年～1989年下降至8%。上海儿童医学中心1986年～2004年35例三尖瓣闭锁行改良Fontan手术，术后死亡率为2.8%，远期生存率95%。北京阜外医院1990年～2001年收治72例三尖瓣闭 锁，术后死亡5例，死亡率14.7%。Miller报告术后病人进行右心导管检查，平均右心房压力1.87～2.40kPa(14～18mmHg)，动脉 血氧饱和度87～92%。但此手术还存在远期同种或异种瓣膜功能不全等动力学异常。长期右心房负荷增加，导致右心房扩大，易发生心房性心律紊乱等问题，但大多数病例早期有满意效果。