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烟雾病moyamoya

标签:烟雾病 医学科普 | 作者:马顺昌 | 发表时间:2015-03-25 23:51:31

烟雾病(moyamoya disease,MMD)

是一组病因不明的床突以上双侧颈内动脉及Willis环自发性进展性狭窄、闭塞,并在颅底出现大量侧支代偿血管为特征的闭塞性疾病。而其他确知症状导致的上述表现则称为Moyamoya综合征。

临床表现:一半以上的成年患者以颅内出血为首发症状;儿童多以TIA及脑梗为主要表现。

术前检查常规:行DSA全脑血管造影明确诊断。造影时必须6根血管全做(双侧颈内动脉、双侧椎动脉、双侧颈外动脉),以了解侧支代偿情况,并为手术提供参考。

治疗:药物治疗至今尚无确切的疗效。目前,外科手术已成MMD治疗的金标准。

手术原则:选择缺血较重侧进行手术。若双侧缺血情况相似,首先选择优势半球。对出血型患者,选择出血侧。

手术能有效降低其中风及短暂性脑缺血发作(TIA)的发生率。

日本MMD指南的手术指征为:脑缺血导致的临床症状反复出现,影响工作;脑的局部血流量减少、容量代偿性减低和血管的反应性减弱。对于出血型MMD,目前尚未达成共识。多数专家以血肿大部分吸收,神经功能恢复尚可,基本生活尚可自理为进行血管重建术的指征。

术式:以血管重建为基础分为三种,直接血管搭桥、间接血管搭桥和血管联合搭桥。1.直接血管搭桥技术难度大,术后并发出血的几率高,优点是改善脑血流灌注迅速有效。缺点:单根血管吻合未必能解除moyamoya病多发性血管闭塞。2.间接血管搭桥术式相对简单,术中操作时间短,但是侧支循环形成较慢,甚至不能完全形成,改善脑血流灌注效果较差。间接:则把各种供血组织包括硬膜,颞肌和颞浅动脉敷贴到脑表面,以及切开蛛网膜去诱导新生血管。缺点:1.如发现在预定的手术区巳建立了颅外-内血液循环,它们可能会遭皮瓣,骨瓣或硬膜瓣破坏。2.未能改善大脑前动脉的供血,多处颅骨钻孔术可能有帮助。3.颞浅动脉- 大脑中动脉搭桥联合颞肌贴敷术(STA-MCA-EMS)。


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马顺昌

主治医师 讲师

首都医科大学附属复兴医院

神经外科

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