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地中海贫血

标签:地中海贫血 医学科普 | 作者:罗贤生 | 发表时间:2013-11-10 11:19:53

一、 地中海贫血是一种什么病?

地中海贫血是一种遗传性溶血性疾病,我国以华南、西南地区多见,常见有α和β型两种,临床上表现为黄疸、小细胞性贫血、脾肿大等。

二、 地中海贫血的病因是什么?

α或β珠蛋白链合成基因缺失或突变时,血红蛋白的珠蛋白链合成障碍,导致血红蛋白异常,从而出现相关临床表现。

三、 地中海贫血怎样治疗?

1、 输血:贫血严重时需输红细胞。儿童和青少年重型患者应采用高量输血以保证比较正常的生长发育,一般每月输红细胞一次,每次10~15ml/kg,保持血红蛋白在110g/L以上。

2、 去铁:地中海贫血患者肠道吸收铁增多,加上多次输血,血清铁蛋白往往增高,大于1000ng/mL时需予药物去铁治疗。

3、 脾切除:重度脾肿大压迫症状明显或脾功能亢进时可考虑脾切除。

4、 造血干细胞移植:年轻、一般情况好的重型患者可考虑造血干细胞移植。

四、 地中海贫血患者注意事项有哪些?

1、 轻型患者一般不需治疗,但结婚时配偶也应行基因检查,如果对方也带有地中海贫血基因,怀孕9周左右时行绒毛检查或16~20周时行羊膜腔穿刺抽羊水检查,月份较大时也可抽脐带血检查(取样相对困难且流产率相对高),发现重型地中海贫血胎儿应终止妊娠。感染可加重贫血,应注意避免。

2、地中海贫血患者血清铁蛋白往往增高,所以除非明确有缺铁情况,不应补铁。铁负荷过多时,患者抵抗力低,注意避免感染。生蚝等海洋贝壳类常携带一种弧菌,在富铁环境中快速繁殖,可引起败血症,故铁蛋白高的患者应避免食用此类食物。


此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!

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罗贤生

副主任医师

海口市人民医院

血液科

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