帕金森病的诊断要点包括：1.中老年发病，缓慢进行性病程。2.四项主征(静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常)中必备运动迟缓一项，其余三项至少具备其中之一。3.左旋多巴治疗有效。4.患者无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩等。

目前国际上普遍采用英国脑库帕金森病诊断标准(UK PD Society Brain Bank Clinical Dignostic Criteria)。

㈠ 纳入标准

1.运动迟缓(随意运动减少，进行性言语和重复动作幅度变小)。2.至少符合下列表现之一：①肌强直;②4-6Hz静止性震颤;③姿势不稳(并非由视觉、前庭功能、小脑或本体觉障碍引起)。

㈡ 支持标准

1.单侧起病。2.静止性震颤。3.进行性病程。4.症状长期不对称，起病一侧症状最明显。5.左旋多巴反应良好(70-100%)。6.左旋多巴诱导的舞蹈症。7.对左旋多巴有反应持续5年或以上。8.临床病程10年以上。

㈢ 排除标准

1.反复卒中史，帕金森样症状阶梯性加重。2.反复头部外伤史。3.明确脑炎病史。4.症状出现时有镇静药物治疗史。5.症状持续缓解。6.3年后仍表现为严格单侧症状。7.核上性麻痹。8.小脑症状。9.早期严重的自主神经功能障碍。10.早期严重的痴呆、记忆、语言和行为异常。11.巴彬斯基(Babinski)征阳性。12.CT检查发现有小脑肿瘤或交通性脑积水。13.大剂量左旋多巴治疗无反应(排除吸收不良)。14.MPTP接触史。

2006年中华医学会神经病学分会运动障碍与帕金森病学组制订的帕金森病诊断标准如下。

㈠ 符合帕金森病的诊断

1.运动减少 启动随意运动的速度缓慢。疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低。2.至少存在下列1项特征 ①肌肉僵直;②静止性震颤(4～6Hz);③姿势不稳(非原发性视觉、前庭、小脑及本体感受功能障碍造成)。

㈡ 支持诊断帕金森病必须具备下列3项或3项以上的特征

1.单侧起病。2.静止性震颤。3.逐渐进展。4.发病后多为持续性的不对称性受累。5.对左旋多巴的治疗反应良好(70%～100%)。6.左旋多巴导致的严重的异动症。7.左旋多巴的治疗效果持续5年或5年以上。8.临床病程10年或10年以上。

㈢ 必须排除非帕金森病

下述症状和体征不支持帕金森病，可能为帕金森叠加症或继发帕金森综合征：1.反复的脑卒中发作史，伴帕金森病特征的阶梯状进展。2.反复的脑损伤史。3.明确的脑炎史和(或)非药物所致动眼危象。4.在症状出现时，应用抗精神病药物和(或)多巴胺耗竭药。5.1个以上的亲属患病。6.CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水。7.接触已知的神经毒类。8.病情持续缓解或发展迅速。9.用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍)。10.发病3年后，仍是严格的单侧受累。11.出现其他神经系统症状和体征，如垂直凝视麻痹、共济失调，早期即有严重的自主神经受累，早期即有严重的痴呆，伴有记忆力、言语和执行功能障碍，锥体束征阳性等。

评估与分期

目前在临床和科研方面国内外普遍采用统一帕金森病评定量表(Unified Parkinson’s Disease Rating Scale, UPDRS)对帕金森病的病情进行评估。

UPDRS分为四个部分：

第一部分评估精神、行为和情绪(4项0-16分)，第二部分评估日常活动(13项0-52分)，第三部分评估运动功能(27项0-108分)，第四部分评估治疗并发症(11项0-23分)。其中，UPDRS-Ⅲ运动功能的评定最为常用。在帕金森病的非运动症状评估方面，对于认知功能障碍者，可应用简易智力状态检查(MMSE)、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)等评估;对于睡眠障碍者，可应用匹兹堡睡眠质量指数(PSQI)、爱泼沃斯思睡量表(ESS)等评估;其他非运动症状评估还有汉密顿焦虑抑郁量表、疲劳量表、生活质量量表等。

临床上帕金森病可分为早期、中期和晚期，其中早期为Hoehn–Yahr 1–2 级，中期为Hoehn–Yahr 3 级，晚期为Hoehn–Yahr 4–5 级。Hoehn–Yahr分级(修订)量表如下：0级：无体征;1级：单侧患病;1.5级：单侧患病，并影响到躯干中轴的肌肉;2级：双侧患病，无平衡障碍;2.5级：轻度双侧患病，姿势反射稍差但能自己纠正;3级：轻中度双侧患病，有姿势平衡障碍，后拉试验阳性，但可以独立生活;4级：严重残疾，仍可以自己站立或行走;5级：无帮助时只能坐轮椅或卧床。

关于帕金森病的发展进程，

Braak病理分级的6期病程进展模式受到广泛关注。运动前期1：受累部位为延髓的舌咽神经和迷走神经的运动神经背核、前嗅核、嗅球、中央网状带，临床出现嗅觉障碍;运动前期2：病变部位累及延髓和桥脑被盖、尾状核、中缝核、巨细胞核、基底前脑和中间皮质、蓝斑-蓝斑下区复合体，临床表现为睡眠障碍、头痛、情感障碍、运动减少等;运动前期3：病变部位发展至中脑的黑质致密部，临床表现为色觉、体温调节和认知方面的障碍、抑郁、背疼等;期4：临床表现帕金森病运动四主症，即静止性震颤、运动减少、肌强直、姿势平衡障碍;期5～6：病变累及新皮层，其中，期5出现运动波动和频发疲劳，期6出现错乱、视幻觉、痴呆和精神症状。该帕金森病发展模式提示，运动前期黑质细胞内蛋白过多聚积、多巴胺能神经元凋亡，这个过程比非黑质细胞变性进展快，进展期多巴胺能缺乏症状占主导地位，而疾病后期则其他脑区受累，非多巴胺能症状明显，可掩盖多巴胺缺乏产生的症状。

鉴别诊断

主要与具有帕金森样表现的继发性帕金森综合征及帕金森叠加综合征鉴别。非典型帕金森综合征(Atypical Parkinsonism)一词广义上包括帕金森叠加综合征(Parkinsonism plus syndrome)与继发性帕金森综合征(Parkinsonian syndrome)，国外文献中主要指帕金森叠加综合征。

1.继发性帕金森综合征

⑴ 药物性：与帕金森病在临床表现上很难区别，重要的是有无吩噻嗪类、丁酰苯类、利血平、锂剂、α-甲基多巴、甲氧氯普胺、氟桂利嗪等用药史。当停用药物数周至数月后帕金森综合征的症状即可明显减轻或消失，可以鉴别。

⑵ 中毒性：以一氧化碳和锰中毒较为多见，其他有MPTP、甲醇、汞、氰化物等。其中如一氧化碳中毒患者有急性中毒史，苏醒后逐渐发生弥散性脑损害的征象，可有强直及震颤但症状轻微。又如锰中毒，多有长期的接触史，在出现锥体外系症状前常有精神异常如情绪不稳、记忆力下降等。

⑶ 感染后：甲型脑炎(昏睡性脑炎)病愈后数年内可发生持久和严重的帕金森综合征表现，但甲型脑炎仅在1920年前后广泛流行，现已罕见。其他病毒性脑炎，如乙型脑炎，在病愈期也可能呈现帕金森综合征，症状一般轻微、短暂。

⑷ 外伤性：颅脑外伤的后遗症可以表现为帕金森综合征，见于频繁遭受脑震荡的患者，如拳击运动员等。

⑸ 血管性：见于部分多发性腔隙性脑梗死患者，有卒中病史、假性球麻痹、腱反射亢进、锥体束损害体征，但震颤多不明显。

2.帕金森叠加综合征

⑴ 多系统萎缩(multiple system atrophy，MSA)：病变累及基底节、脑桥、橄榄体、小脑和自主神经系统，临床上除具有帕金森病的锥体外系症状外，尚有小脑系统、锥体系统及自主神经系统损害的多种临床表现，而且绝大多数患者对左旋多巴反应不敏感。根据病变部位，MSA分为橄榄体-脑桥-小脑萎缩(olivo-ponto cerebellar atrophy，OPCA)、Shy-Drager综合征(Shy-Drager syndrome，SDS)和纹状体-黑质变性(striatonigral degeneration，SND)。根据主要的运动症状，MSA分为帕金森综合征型(MSA-Parkinsonian, MSA-P)、小脑型(MSA-Cerebellar, MSA-C)和自主神经型(MSA-Autonomic, MSA-A)。

⑵ 进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)：表现步态姿势不稳、平衡障碍、易跌倒、构音障碍、核上性眼肌麻痹、运动迟缓和肌强直，但震颤不明显。常伴有额颞痴呆、假性球麻痹及锥体束征，对左旋多巴治疗反应差。

⑶ 皮质–基底节变性(corticobasal ganglion degeneration，CBGD)：除表现肌强直、运动迟缓、姿势不稳、肌阵挛外，尚可表现为皮质复合感觉消失、一侧肢体失用、失语和痴呆等皮质损害症状，左旋多巴治疗无效。

3.其他 还需与原发性震颤、脑血管病、多巴反应性肌张力障碍、抑郁症等相鉴别。