癫痫外科的基本常识
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癫痫俗称羊角风抽风,是一种常见的脑部疾病,由多种原因引起脑部神经元异常放电进而导致具有发作性、短暂性、重复性及刻板性等特点的肢体抽动、意识不清、精神和行为异常。癫痫的患病率在5‰~11.2‰之间,我国现有癫痫患者总计约900万。癫痫严重威胁着人类的身心健康,长期发作不仅可使智能或人格方面受到损害,也给家庭和社会带来沉重负担,因此对癫痫的治疗日益受到重视并取得重大进展。北京军区总医院神经外科刘智良

(一)癫痫的诊断

 对致痫灶和皮层功能区的定位,是外科治疗难治性癫痫有效性和安全性的前提。目前对癫痫病灶的定位需要采用多种方法进行综合定位。

1.临床症状学:癫痫发作的具体表现、持续时间和发生频率,以及发作前有无预兆和意识未丧失时的表现,往往可以直接提供癫痫病灶的信息。如颞叶内侧癫痫,发作表现常为意识朦胧、咂嘴、咀嚼、吞咽、手摸索,严重时可发展到全身抽搐。有的病人还有预感,如胃气上升感、恐惧感和似曾相识感等。医生可以根据这些预感来判定可能的发作起源部位,然后进行有针对性检查。因此,患者及家属对病史的如实、详细叙述极其重要。

2.脑电图:脑电图是癫痫最重要、有意义和经济方便的辅检手段之一,也是定位诊断必不可少的手段。脑电由于大量异常兴奋冲动传入形成同步化节律,形成高波幅病理波,呈局限性或不对称性有定位意义,尤其在患者有发作先兆或无意识丧失的部分性发作中。由于常规脑电图检查时间较短,往往不能全面正确反应患者的放电情况。而长程动态脑电图检查后可重放电信号,还可同步进行录像监测,能回顾性地同时分析发作时表现及同步脑电放电情况,在致痫灶的定位方面有重要参考价值。头皮脑电图记录的电流强度极其微弱且易受到较多干扰,颅内电极脑电图(脑皮质电图和深部电极脑电图)记录的电流强度可达到头皮的十几倍,因此可以更早、更敏感地扑捉到异常放电,大大提高了定位的精确性。

3.磁共振:磁共振(MRI)可清晰显示脑组织结构。对于由发育畸形、肿瘤、血管畸形、软化灶、囊肿等结构性改变造成的继发性癫痫MRI可以进行很好地定位。八一脑科医院新近引进世界最先进的术中MRI3.0T),结合颅内电极皮层刺激mapping定位技术在术前可精准确定皮层功能区的位置、术中可实时监测切除或离断脑组织和纤维的范围和程度,避免术中对重要功能区的损害,可望最大限度保证手术的精确性和安全性,极大提高了癫痫外科手术的疗效。

4.正电子发射断层扫描(PET): PET不仅是结构也是功能图像。癫痫灶葡萄糖代谢与正常脑组织不同,癫痫发作时和发作后短时间内其对葡萄糖摄取增加达82%~130%,为高代谢改变;而发作间歇期代谢降低幅度约14%~58%,为低代谢表现。当PET表现一侧局部葡萄糖代谢降区时,往往在EEG上有发作间歇期棘波或尖波发放,而癫痫发作时EEG棘波发放区原葡萄糖降低葡萄糖代谢则增加,有很高的一致性,但PET显示的病灶要广泛得多,两者从不同角度提供定性、定位,都是确定致痫灶很准确的依据。

对致痫灶和皮层功能区的定位,是外科治疗难治性癫痫有效性和安全性的前提。由于近年来神经影像和电生理学的飞跃发展,有效地提高了对致痫灶的诊断能力。但目前尚无一种单一的检查方法可以提供决定性的定位信息,需要通过多种检查手段并结合临床进行综合分析后确定致痫灶的位置和范围,同时还要评价该区域的损害是否会引起不可接受的神经功能障碍。总之,目前对癫痫病灶的定位需要采用多种方法进行综合定位:临床症状学、结构性影像学检查(如MRI等)、电生理学检查(各种类型的脑电图及脑磁图)、核医学检查(如PET等)。其中,脑电图和MRI对于癫痫是最基本的辅助检查。

(二)癫痫的治疗

癫痫一经确诊,多应进行正规抗癫痫药物治疗。抗癫痫药物种类很多,选择药物最主要的依据是癫痫发作类型和癫痫综合征类型。70%-80%的患者靠正规药物治疗可以得到有效控制(包括吃药不发作的和仍有少数发作)。药物难治性癫痫需考虑行外科治疗评估。

(三)癫痫外科

外科治疗主要适用于药物难治性癫痫,约占20%-30%。过去由于外科治疗经验少,风险较大,一般特指每个月4次以上发作。不过这并不绝对,有些病灶明确的癫痫类型,虽然发作次数很少,但预期将来不可能靠药物完全控制,而且手术预期效果很好的情况,也应尽早手术。如颞叶内侧癫痫是成人最常见的癫痫类型,也是药物难治愈的癫痫之一,而外科治疗却效果良好。还由于这些病变有进行性加重的特点,所以一旦一线癫痫药物无效,就应考虑外科治疗。新近认为对难治性癫痫不一定在药物治疗失败后才考虑手术,某些癫痫其内在病理学改变难以用药物控制,如Rasmussen脑炎Lennox-Gastaut综合征、West综合征、软脑膜血管增生、半球发育不良、半球海绵状血管瘤、局灶性瘢痕、结节硬化、进展性小体积胶质瘤、错构瘤和神经节细胞瘤等。对小儿不应有手术的最低年龄限制。癫痫发作对未发育成熟大脑的损害较已发育成熟大脑的损害要严重,对小儿癫痫外科手术的效果往往优于成人。因此应强调对小儿难治性癫痫早期手术,利用大脑尚存的可塑性,可使神经组织有较多机会形成代偿,以求功能最大限度的恢复。近年来,癫痫定位和外科手术技术提高迅速,疗效提高,风险减小,外科手术对于难治性癫痫的疗效已经在临床得到广泛的证实和认同。对于某些难治性癫痫患者手术是其唯一的治疗方法。大部分难治性癫痫是可以通过手术得到治愈或缓解(减少发作次数和降低抗癫痫药物的剂量)。

癫痫外科治疗的适应证

1.难治性癫痫:药物难以控制的顽固性癫痫,发作频繁,影响个人的生活质量(日常生活、学习和工作及社交接触)。

2.有原发病灶的继发性癫痫:如颅内占位、血管畸形、发育异常、寄生虫感染等。

3.某些预期药物控制不佳的特殊类型癫痫:如海马硬化颞叶内侧癫痫70%为药物难治性,疾病发展可发展至对侧,并引起记忆力下降等并发症,一旦确诊应尽早手术。

4.某些特殊疾病引起的癫痫:如Rasmussen脑炎Lennox-Gastaut综合征、West综合征、半球发育不良、结节硬化、进展性小体积胶质瘤、错构瘤等,这些类型的癫痫只是原发疾病的一个表现形式,疾病呈逐渐进展趋势,原发病灶不通过外科手术方式切除通常治疗效果不佳。

癫痫外科治疗的方式

目前手术治疗癫痫的方法主要有两大类:

1.切除性手术:癫痫病灶局限,定位准确,切除手术疗效最佳。主要有脑皮质癫痫病灶切除术、颞前叶切除术、选择性海马、杏仁核切除术、大脑半球切除及次全切除术等。常见颞叶癫痫的致痫灶多位于颞叶内侧结构,由于颞叶的病变常于术前就引起记忆功能下降,因此海马切除不会加重记忆障碍,相反,由于对侧颞叶的作用,记忆功能通常会增加。对引起癫痫的常见病灶包括肿瘤、AVM、外伤后脑膜脑粘连、结核球、寄生虫等病灶的切除往往能控制癫痫发作。切除脑区非常局限,手术不会导致严重的功能障碍。半球切除术适应于婴儿偏瘫、脑面血管瘤综合征、半侧巨脑症、Rasmussen脑炎、一侧侧脑室穿通畸形伴癫痫、广泛性外伤后损害伴顽固性外伤后癫痫、广泛性脑皮质发育不良引起的癫痫和结节性硬化症等。经典大脑半球切除术已为改良大脑半球切除术和功能性大脑半球切除术所取代,这样几乎消除了迟发性破坏性并发症。

2.姑息性手术:多处软脑膜下横切术适宜于位于皮层功能区而不能行常规皮质病灶切除时的局灶性癫痫,如致痫灶位于主要皮质功能区(语言中枢或感觉运动区),垂直切断灰质细胞间的水平纤维在一定程度上阻止了癫痫的扩散,但仍保留了维持皮质功能所必需的柱状结构。胼胝体切开术用于有全身强直-阵挛性癫痫、跌倒发作、强直性癫痫发作的药物难治性癫痫;额叶癫痫或多灶性癫痫,又不能行手术致痫灶者;Rasmussen综合征、Sturge-Weber综合征、半侧巨颅症和脑皮质发育不良等者。此外癫痫的治疗还包括迷走神经刺激术(VNS)和脑深部电刺激术(DBS)等神经调控治疗。VNS不用开颅,体外可随时调节参数,疗效良好,惟费用昂贵;立体定向体外放射技术(如质子束、X-刀、γ-)可避免开颅手术,对伴有癫痫发作的脑血管畸形和胶质瘤病人低剂量γ刀治疗或局部放疗后,在控制癫痫发作上有作用。

地址:北京东城区东四十条北京军区总医院南楼四层功能神经外科癫痫中心。

此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!
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刘智良副教授
副主任医师神经外科
中国人民解放军总医院第七医学中心
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