一、Pena手术方法

Pena术是目前分期治疗高中位肛门闭锁的首选术式，分三期，结肠造瘘-肛门形成-造瘘口关闭。高位先天性肛门闭锁的患儿，术中估计直肠拖出不致游离乙状结肠困难，均采用乙状结肠近端或与降结肠交界处造瘘，取左下腹经麦氏点的弧形切口入腹，游离结肠于腹壁行双口造瘘术。术后2-3个月行肛门成形术。肛门成形术后2周即给予扩肛治疗。肛门愈合后远端瘘口适当灌大便无不适后择期关瘘。Pena肛门成形术即后矢状入路肛门直肠成形术理论基础为直肠肛门畸形局部解剖特点:肛门外括约肌是控制排便的主要肌群，该肌肉在接近正常肛门附近彼此融合形成外括约肌复合体中的一个组成部分。此肌与外括约肌深部肌群围绕直肠形成顶环。

依据如下:(1)直肠肛门畸形患儿包括中高位无肛，均可有发育良好的肛门外括约肌;(2)直肠后方一侧的重要神经血管一般不超过中线，因此，后正中纵切口所造成的神经血管损伤最小;(3)通过纵形切口后矢状入路可获得直肠盲端、外括约肌的良好显露，解剖关系清楚，可以直视下分离外括约肌并实施重建手术工作，并能在直视下处理瘘管，避免术后瘘管复发;(4)多数高位无肛畸形都没有肛门内括约肌，内括约肌发育程度与畸形的类型有关，即位置越高，发育越差，甚至完全缺如。中位无肛，直肠盲端增厚部分可能为内括约肌，高位无肛瘘口周围可能有内括约肌样改变，应尽量保留。因此作直肠拖出过程中，要保留直肠远端的结构。这些残余的内括约肌或肌样组织在术后保持关闭肛门及防止溢粪等方面起到重要作用;(5)Pena手术前或同时作乙状结肠造口，以保证重建的肛门在无便的情况下顺利恢复，最大限度地减少污染;(6)术中一定要使用电刺激仪，在电刺激引导下，确定直肠置于肌肉复合体中央，并保证按层次缝合。据多个文献报道:术中修复外括约肌复合体时除注意修复直肠后方的纤维外，外括约肌复合体前方的肌纤维也要注意修复，这对排便控制起到相当重要的作用。缝合时松紧适宜，如果外括约肌复合体不能完全包绕直肠时，仅将其固定在直肠壁的两侧即可，不可强行缝合，以免造成狭窄，Pena手术前或同时做肠造口有利于肛门愈合，是必要的，中位无肛行乙状结肠造口，高位无肛行横结肠造口，以免造瘘口位置低，影响Pena手术时直肠拖出。

二、一期肛门成形术手术方法

一期中高位肛门闭锁手术主要方法:患儿手术在气管插管全身麻醉下进行，常规留置导尿管，取俯卧位，选用后正中矢状切口，切口长度上至尾骨尖上方的1-2cm处，下达正常肛穴上方2cm，在正常肛穴处另行“X”或倒“V”切口，将肛周皮肤予以保留，骶部纵形切口依次切开皮肤、皮下组织，避免伤到肛门外括约肌肌纤维，电刺激仪引导下切开旁矢状纤维、肛提肌，可纵行劈开尾骨，显露欠佳时也可将尾骨切除，注意保留肛门括约肌复合体，找到直肠末端后，于其后壁、侧壁、前壁分别斜形缝置丝线数针有利牵引，然后游离直肠在直肠粘膜下层针状电刀分离，有时游离至腹膜返折以上，若有尿道瘘管可同时处理位于前壁的瘘管，游离的直肠能保证在无张力条件下能自肛门括约肌复合体下穿过并拖至肛门处进行吻合，在肛穴处作前述切口后保留长约1cm间隙，同样依次切开皮肤，皮下组织，肛门外括约肌皮下肌纤维，在电刺激仪指引下通过横纹肌复合体正中作一隧道，将隧道钝性扩张至直径约1.5cm，以利直肠末端通过横纹肌复合体正中。将直肠无扭转穿过隧道脱下与肛周皮肤全层缝合，若直肠壁扩张肥厚，可在直肠远端做尾状修剪及成形可有利通过隧道，然后修复横纹肌复合体，注意修复直肠后方的纤维体，外括约肌复合体前边的肌纤维也要修复，固定直肠及肛门括约肌浅层等。骶部切口缝合肛提肌，彻底止血后关闭切口，术毕将凡士林纱布包绕的肛管经肛门放入作为直肠支架。