【摘要】目的 评估伴脊髓拴系的脊柱侧凸直接进行侧弯矫形手术而不对拴系进行松解的安全性和有效性。方法 回顾性分析2005年12月至2011年1月收治的脊柱侧凸合并脊髓拴系22例的患者资料，其中男性8例，女性14例；年龄6～51岁，平均17.7岁。7例患者术前存在临床症状。全部病例术前均未行脊髓拴系松解而直接进行侧弯矫形手术。手术采用一期后路椎弓根钉棒系统进行矫形固定融合，术中均应用脊髓电生理监测。分别测量术前及术后冠状面主弯Cobb角、矢状面胸后凸Cobb角、主弯顶椎偏距、顶椎旋转度及躯干偏移，并记录围手术期并发症的发生情况。结果 术后20例患者获得随访，随访时间6～52个月，平均23.5个月。术前冠状面主弯Cobb角平均为68.4°±20.0°，术后矫正至37.8°±21.2°，平均矫形率为48.1%，术后与术前相比，差异具有统计学意义（t=13.9，P=0.00）；术前胸后凸平均为65.4°±21.2°，术后为28.1°±10.7°，平均矫形率为56.7%，术后与术前相比，差异亦具有统计学意义（t=8.81，P=0.00）。术前主弯顶椎偏距、顶椎旋转度及躯干偏移分别为（5.4±2.5）cm、2.3°±0.6°、（2.0±1.8）cm，术后分别矫正至（3.2±1.8）cm、1.2°±0.5°、（1.5±1.1）cm。冠状面主弯顶椎偏距及主弯顶椎旋转度，术后与术前相比，差异均具有统计学意义（t=5.69，P=0.00；t=10.07，P=0.00）。术后冠状面躯干偏移较术前无统计学差异。术后3例患者发生并发症，1例为一过性下肢麻木，另2例为胸腔积液，经治疗后均好转出院。术后随访期间无神经并发症及内固定并发症发生。术前伴有临床症状的患者，术后及随访过程中其症状无加重。结论 伴脊髓拴系的脊柱侧凸如果拴系症状不明显，在矫形过程中注意加强脊髓监护，术前不对拴系进行松解而直接进行侧弯矫形可能仍然是安全、有效的，不过尚需积累更多的病例以进一步证实。

【关键词】脊柱侧凸；脊髓拴系；矫形；并发症

The surgery treatment of scoliosis associated with tethered cord 

LIU Jia-ming, SHEN Jian-xiong, ZHANG Jian-guo, ZHAO Hong, ZHAO Yu, LI Shu-gang, ZHAO Li-juan, WANG Yi-peng, QIU Gui-xing. Department of Orthopaedics, Peking Union Medical College Hospital, Peking Union Medical College, Chinese Academy of Medical Science, Beijing 100730, China

Corresponding author: SHEN Jian-xiong, Email: sjxpumch@yahoo.com

【Abstract】 -ive To evaluate the safety and effectiveness of correction of scoliosis associated with tethered cord without releasing it. Methods Twenty-two cases diagnozed as scoliosis with tethered cord between December 2005 and January 2011 were investigated retrospectively in the study. There were 8 males and 14 females. The age was from 6 to 51 years, averaged 17.7 years old. There were 7 patients with clinical symptoms before surgery. All the patients underwent posterior deformity correction and instrumentation by pedicle screws directly without releasing the tethered cord. Spinal cord monitoring was conducted in all the cases. The preoperative and postoperative Cobb’s angle of the coronal main curve and thoracic kyphosis were measured. Also, the preoperative and postoperative values of the apical vertebra translation, apical vertebra rotation and trunk shift were measured by the same person. The incidence of perioperative complications was recorded. Results A total of 20 patients were followed up. The follow-up time was from 6 to 52 months, mean 23.5 months. The average Cobb’s angle of the coronal main curve were 68.4±20.0°before surgery and 37.8±21.2°after surgery with a mean correction of 48.1%. The difference was significant(t=13.9，P=0.00).The mean kyphosis was 65.4±18.4°preoperatively and 28.1±10.7°postoperatively, with a correction of 56.7%. The difference was also significant(t=8.81，P=0.00). The preoperative values of the apical vertebra translation, apical vertebra rotation and trunk shift were 5.4±2.5cm, 2.3±0.6°and 2.0±1.8cm, respectively, which were corrected to 3.2±1.8cm, 1.2±0.5°and 1.5±1.1cm after the surgery. Compared to the preoperative values, the difference were significant in the apical vertebra translation(t=5.69，P=0.00) and apical vertebra rotation(t=10.07，P=0.00). However, There was no difference in trunk shift. Postoperative complications occurred in 3 patients, including transient numbness of the lower extremity in 1 patient and hydrothorax in 2 patients. No neurological and instrumentation complications occurred during the follow-ups. Patients with clinical symptoms before surgery got no serious during the surgery and follow-ups. Conclusions If there were no symptoms of tethering in scoliosis patients with tethered cord, the corrective surgeries may be safe and effective when spinal cord monitoring conducted without spinal cord untethering. But more cases were needed to confirm it.

【Key words】Scoliosis; tethered cord; correction; complications

脊柱侧凸合并脊髓拴系是先天性脊柱畸形中的一种特殊类型，临床上比较少见。进行脊柱侧凸矫形手术时，会对脊髓、神经产生牵拉作用，可并发脊髓、神经损伤。当合并脊髓拴系时，由于脊髓圆锥被紧张的终丝牵拉固定于椎管，矫形过程中出现神经损伤的风险增高[1-2]。大部分学者建议在脊柱侧凸矫形手术前应对脊髓拴系进行松解，术后3～6个月再行矫形手术治疗[3-5]；而对于无明显拴系症状的脊柱侧凸合并脊髓拴系能否直接进行侧弯矫形手术，目前文献报道很少。我们回顾性总结了我院收治的伴脊髓拴系的脊柱侧凸病例，旨在评估术前不行脊髓拴系松解而直接进行侧弯矫形手术的安全性和有效性。

资料与方法

一、一般资料

对2005年12月至2011年1月我院收治的资料完整的脊柱侧凸合并脊髓拴系22例患者进行回顾性分析。其中男性8例，女性14例；年龄6～51岁，平均17.7岁。所有患者术前均行站立位脊柱全长正侧位、左右弯曲相、支点弯曲相或悬吊位X线片，全脊柱CT平扫及三维重建，全脊柱MRI。MRI检查证实所有患者均存在脊髓拴系。其中先天性脊柱侧凸19例（半椎体3例，分节不良5例，混合型11例），神经肌肉型脊柱侧凸3例。同时合并脊髓纵裂者12例（骨性纵裂4例，膜性纵裂8例）、脊柱裂6例、脊髓空洞5例、小脑扁桃体轻度下疝3例、脊髓脊膜膨出2例、骶管囊肿2例、椎管内脂肪瘤2例。外观上后背正中有毛发者3例、足部畸形2例、鸡胸1例。术前脊髓圆锥位于L3水平者12例，位于L4水平者8例，位于L5水平者2例。

7例患者术前存在临床症状，包括腰痛或腰背痛3例，自觉下肢无力2例，下肢行走不稳1例，小便费力1例。术前存在神经系统体征者13例，其中下肢痛觉减退5例，肛周痛觉减退1例，下肢肌力下降4例，双侧腹壁反射不对称或消失6例，肌腱反射异常7例，下肢病理征阳性7例。5例患者同时存在神经系统症状和体征。脊柱侧凸中侧弯类型为胸弯11例，胸腰弯1例，双胸弯2例，胸腰双弯6例，三弯1例，胸腰段后凸1例。其中矢状面胸椎为后凸型者10例（后凸Cobb角＞40°）。

二、手术方法

对于术前MRI上存在脊髓拴系表现的脊柱侧凸患者，如果术前脊柱悬吊位或支点弯曲相X线片检查时出现脊髓拴系症状或加重，则先行拴系松解，之后再行矫形手术。本组病例术前支点弯曲相均未出现脊髓拴系症状，故未对脊髓拴系进行松解，而直接进行侧弯矫形手术。手术采用后路一期椎弓根钉棒系统进行矫形固定。所有手术均在脊髓电生理监护下进行，采用体感诱发电位(somatosensory evoked potentials，SEP)和运动诱发电位(motor evoked potential，MEP)联合监测（2009年之前单纯应用SEP监测），以判断术中是否发生脊髓、神经损伤。矫形过程中密切观察脊髓监测信号，一旦SEP或MEP发生变化，立刻调整矫形强度，降低矫形率，避免神经牵拉过渡导致神经损伤。其中9例患者同时行术中唤醒试验。术中1例患者同时行半椎体切除术，1例同时行胸廓成形术。所有患者均未将伴发的脊髓纵裂切除。记录围手术期并发症的发生情况。

三、测量指标及方法

术后1周内进行脊柱全长正侧位X线片检查，分别测量术前、术后冠状面主弯Cobb角、矢状面胸后凸Cobb角、主弯顶椎偏距(AVT)、顶椎旋转度(AVR) (Nash-Moe法)及躯干偏移(TS)。计算冠状面主弯及矢状面胸后凸的矫形率。矫形率=（术前Cobb角-术后Cobb角）/术前Cobb角。所有测量均由同一医生在同一时期完成。

四、随访方法

分别于术后3、6、12个月进行随访，1年之后则每年随访1次。随访时行站立位脊柱全长正侧位X线片检查，观察内固定位置及并发症发生情况，并记录患者临床症状及体征变化。

五、统计方法

采用SPSS 13.0统计软件进行数据分析，计量资料以表示。采用配对t检验对术前术后、术后及随访资料进行统计学分析，以P＜0.05为差异具有统计学意义。

结    果

手术前所有患者的SEP或SEP+MEP监测信号均未见明显异常。术中监测信号正常，无因监测信号出现异常而调整矫形强度的病例出现，未见脊髓、神经损伤发生。9例同时行术中唤醒试验的患者，其结果为阴性。术后3例患者出现手术并发症，其中2例为胸腔积液，经胸腔穿刺闭式引流后好转出院；1例为一过性下肢麻木，考虑为矫形过程中对神经牵拉引起，经对症营养神经治疗，术后第3天开始好转，其神经并发症发生率为4.5%。围手术期无严重神经损害并发症发生，术后所有患者原有症状或体征未见加重。术后20例患者获得随访，随访时间6～52个月，平均23.5个月。随访过程中无新的神经损害症状出现，无内固定并发症发生。

患者术前、术后及末次随访的影像学测量资料见表1.冠状面主弯Cobb角由术前的68.4°±20.0°矫正到术后的37.8°±21.2°，平均矫形率为48.1%，术后与术前相比，差异具有统计学意义（t=13.9，P=0.00）；末次随访与术后相比，差异无统计学意义（t=-0.47，P＞0.05）。矢状面胸后凸Cobb角由65.4°±18.4°矫正到28.1°±10.7°，平均矫形率为56.7%，术后与术前相比，差异亦具有统计学意义（t=8.81，P=0.00）。末次随访与术后相比，差异无统计学意义（t=-1.52，P＞0.05）（图1）。冠状面主弯顶椎偏距及主弯顶椎旋转度，术后与术前相比，差异均具有统计学意义（t=5.69，P=0.00；t=10.07，P=0.00）。术后冠状面躯干偏移较术前比较无统计学差异，末次随访与术后比较，差异无统计学意义（t=-1.12，P＞0.05）。

表1 患者不同时间冠状面、矢状面Cobb角及平衡情况（n=22，）

项目

术前

术后

即刻矫形

末次随访

冠状面主弯Cobb角(°)

68.4±20.0

37.8±21.2a

30.6±10.0

34.5±22.6b

矢状面后凸Cobb角(°)

65.4±18.4

28.1±10.7 a

37.3±13.4

27.6±8.5 b

主弯顶椎偏距(cm)

5.4±2.5

3.2±1.8 a

2.5±2.4

-

主弯顶椎旋转度(°)

2.3±0.6

1.2±0.5 a

1.2±0.5

-

躯干偏移(cm)

2.0±1.8

1.5±1.1

0.5±1.9

1.6±1.4 b

注：“-”表示无数据；术后与术前相比，aP＜0.05；末次随访与术后相比，bP＞0.05

讨    论

脊髓拴系是由于各种原因引起的脊髓圆锥低位并拴系于椎管内，可产生一系列神经功能障碍，常引起不同程度的腰骶部疼痛、下肢感觉运动障碍及大小便功能障碍[7]。本病多见于婴幼儿及儿童，成人少见。文献报道，新生儿脊髓拴系的发病率在0.05‰～0.25‰[7-8]。目前MRI已经成为诊断脊髓拴系的最佳方法[6,9]。MRI不但能够准确的判断脊髓圆锥的位置及终丝的粗细，还可发现伴发的脊柱脊髓畸形，为病因诊断提供依据。脊髓拴系易伴发脊柱侧后凸畸形，且畸形常持续进展，最终需要手术治疗[5-6,10]。McLone等[3]认为脊髓拴系是引发脊柱侧弯的原因之一，但其确切的发病机制目前尚不清楚。由于脊髓圆锥被紧张的终丝牵拉固定于椎管内，当进行脊柱侧弯矫形时可能出现神经损害。因此，针对这类患者，早期大多数学者都建议先行脊髓拴系松解术，3～6个月后再行脊柱侧弯矫形手术[3-5]。

但是，传统的脊髓拴系松解术需要打开硬膜囊，手术难度大，有发生脑脊液漏、神经损伤所致的下肢运动及膀胱功能障碍等并发症的风险[11-13]。2010年，Samdani等[14]报道了17例无症状的脊柱侧凸合并脊髓拴系的患者直接进行脊柱侧弯矫形手术，术后仅1例患者出现下肢肌力下降，并在1月后恢复至术前水平，因此作者认为对于无症状的伴脊髓拴系的脊柱侧凸，术前无需进行脊髓拴系松解术。本组病例中，虽然7例患者术前存在临床症状，13例存在各种神经系统体征，但大部分患者合并脊髓纵裂，部分同时存在脊髓空洞，考虑临床症状和体征不一定与脊髓拴系相关。因此，全部病例均未行拴系松解，而直接进行侧弯矫形手术。术后无严重神经损害并发症发生，仅1例出现一过性下肢麻木，另2例为椎弓根螺钉并发症。其围手术期神经并发症发生率为4.5%，与Samdani[14]报道的神经并发症发生率5.9%结果相似。术后平均随访23.5个月，无新的神经并发症发生，提示对于无明显拴系症状的伴脊髓拴系的脊柱侧凸患者，直接行侧弯矫形手术可能仍然是安全的。

对于术前MRI上存在脊髓拴系表现的脊柱侧凸，是否一定需要进行拴系松解？通常这类患者为先天性脊柱侧凸，躯干偏移较重，矫形效果不如特发性脊柱侧凸好。手术以恢复躯干平衡为主，部分矫正畸形，其矫形的度数与悬吊相或支点弯曲相接近。因此，对该类患者如果术前存在明显的拴系症状，则建议先行拴系松解，再行矫形手术；如果术前拴系症状不明显，在行脊柱悬吊相或支点弯曲相X线片检查时脊髓拴系症状出现或加重，仍建议先行拴系松解；反之，则直接行脊柱矫形手术。本组病例中术前7例存在一定的临床症状，但分析与脊髓拴系关系不大，且在脊柱悬吊相X线片检查时其症状无加重，故直接行矫形手术。

本组病例术后冠状面主弯Cobb角矫形率为48.1%，矢状面胸后凸Cobb角矫形率为56.7%，与Samdani[14]报道的术后矫形率57%结果相近。相比而言，冠状面主弯Cobb角矫形效果稍差，可能与本组病例合并脊髓纵裂的发生率较高有关。由于脊髓纵裂的存在，术中神经损伤的风险增大，导致矫形的强度降低。本组病例术后与术前相比，侧弯及后凸角度改善均具有统计学差异（P＜0.05），说明矫形效果显著；而末次随访与术后相比，角度变化差异无统计学意义（P＞0.05），说明随访过程中矫形效果无明显丢失。术后冠状面主弯顶椎偏距平均为（3.2±1.8）cm，顶椎旋转度平均为1.2°±0.5°，提示主弯三维矫形效果满意。术后冠状面躯干偏移平均为（1.5±1.1）cm，在正常范围内（正常＜2cm）[15]，说明术后冠状面躯干平衡已基本恢复正常。

手术中本组病例全部应用了脊髓电生理监测，通过监测SEP、MEP潜伏期及波幅的变化，来观察术中是否发生脊髓、神经损伤。由于这类患者中某些合并脊髓纵裂，其监测更为重要。脊髓电生理监测对神经损伤的敏感性较高[16]，从而大大降低了术中脊髓、神经损伤的风险。对于术前神经系统体征明显的9例患者，术中同时行唤醒实验，进一步确定术中无神经损害发生。

本研究的局限性在于纳入的样本量过小，由此可能导致结论产生偏差。因此，还需积累大量的病例以进一步研究证实。其次，随访时间不够长，部分病例仍处于生长发育过程中，需要继续随访，以了解远期效果。再次，纳入的病例年龄波动范围较大、侧弯类型不一致，且本研究为回顾性研究，询证等级不高，尚需进行大样本、前瞻性、随机对照试验，才能更好的说明本研究结论的可靠性。

图1～4 患者男性，17岁，先天性脊柱侧凸合并脊髓拴系，无明显拴系症状，直接行一期后路侧弯矫形手术。术前正（1a）侧位（1b）X线片示胸段脊柱侧弯伴后凸畸形，侧凸Cobb角70°，后凸Cobb角72°； MRI示低位圆锥； 术后正（3a）侧位（3b）X线片示矫形效果满意，侧凸Cobb角46°，后凸Cobb角23°；术后1年随访正（4a）侧位（4b）X线片示矫形效果无明显丢失。