耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯卵园窗时，尤其是窗前裂时可引起镫骨固定，早期引起传导性聋，后期可为混合性聋，使听力进行性减退。 发病年龄以中青年较多，有其是生育后的女性，激素水平可能是诱因之一。

耳硬化症是骨囊的病变，并且是有正常鼓膜的成人进行性传音性耳聋最常见的原因。临床表现听力渐进性下降，多伴有耳鸣，有韦氏误听现象(闹市返聪)，少数可有头晕及耳闷。