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低钾性周期性麻痹40例临床分析

标签:低钾血症 论文精选 | 作者:刘洪涛 | 发表时间:2012-04-27 21:06:12

我科1995年至2005年共收治40例低钾性周期性麻痹(Hypokalemic periodic paralysis,HOPP) 患者,均救治成功,现结合有关文献将其临床及治疗总结如下:

1 临床资料

1.1 一般资料 本组男33例,女7例。年龄10~74岁,其中10~19岁7例,20~29岁6例,30~39岁17例,40岁以上10例,青壮年男性多发。首次发作30例,反复发作者10例。起病至就诊时间在24小时内者22例,2~6天者13例,一周以上者5例。

1.2 发病诱因 剧烈运动或劳累、高温作业后12例,饮餐、饮酒5例,上呼吸道感染5例,注射高浓度葡萄糖或地塞米松后2例,纳差、脱泻1例,多种因素15例。

1.3 临床表现 均急性起病进行性四肢无力,尤以双下肢无力明显。伴肌肉酸痛4例,四肢麻木4例,心悸、胸闷5例,怕热、多汗、多食、消瘦11例,小便困难2例,呼吸困难2例、双上肢肌力:O-Ⅰ级8例,Ⅱ-Ⅲ级12例,Ⅳ-Ⅴ级20例;双下肢肌力:O-Ⅰ级16例,Ⅱ级10例 ,Ⅲ-Ⅳ级14例。四肢感觉均正常,腱反射可亢进、正常、减弱或消失。

1.4 辅助检查 血清钾(mmol/L)0.4~2.0者19例,2.1~2.5者10例,2.6~3.0者3例,3.0~3.5者8例。20例患者甲状腺功能测定(T3、T4、FT4、TSH)结果有16例支持甲亢。心电图:其中正常者10例,其余30例至少有下列一种:T波低平、双向23例,ST段压低9例,U波明显12例,P-R延长6例,Ⅰ- Ⅱ度房室传导阻滞4例。

1.5 诊断分型 原发性HOPP者20例,其中1例为家族性,其余均为散发性病例;继发性20例中2例经腹部MRI确诊为肾上腺皮质腺瘤所致的原发性醛固酮增多症,2例为肾小管性酸中毒,另16例均为甲亢性,其中的一例经手术确诊为左甲状腺瘤。

1.6 治疗及结果 多数患者采用口服与静脉补钾同时进行,部分患者单用口服补钾。一般补钾4~6g,患者肌力开始恢复,多在1天内恢复正常,少数需2~3天,最长不超过5天,补钾总量为6~24g。40例患者均获痊愈。有甲亢者同时给予心得安、丙基硫氧嘧啶或他巴唑治疗。2例肾上腺皮质腺瘤患者均行手术切除治疗,术后未再复发。2例肾小管性酸中毒患者长期口服枸橼酸钾预防治疗。

2. 讨论

就病因来说,本组20例原发性HOPP者中仅1例为家族性(占5%),支持原发性HOPP在国内以散发者多见的观点。继发性HOPP20例中,2例为肾上腺皮质腺瘤引起的原发性酮固酮增多症,2例为肾小管性酸中毒,其余16例均为甲亢性,占40%,与范亚伟的报道相近[1]。后者主要发生于男性,共13例,占81%,均无阳性家族史,麻痹发作较迟,与文献报道一致[2,3]。其甲亢的临床特点较隐蔽,往往作为甲亢的唯一临床表现,或在潜在的甲亢作出诊断之前经历了多次麻痹发作。甲亢并周期性麻痹的机制目前认为与以下有关[4]:(1)甲状腺激素直接刺激Na+ -K+-ATP酶的活性,提高β受体数目,促进细胞外液K+转向细胞内,致低血钾。(2)肾素-血管紧张素-醛固酮系统分泌增高。(3)甲亢时大脑皮层对下视丘调节功能减弱,交感神经兴奋。(4)与遗传因素有关。本组仅20例行甲状腺功能测定,确诊甲亢16例,占继发性HOPP的80%,检出阳性率达80%,另20例未作甲状腺功能测定,故实际发病率可能更高。因此,对HOPP行常规甲状腺功能测定很有必要,同时积极寻找有无其他潜在病因。

本组病例中男女比例为4.7:1,且40岁以下者30例(占75%),表明此病好发于青壮年男性。 剧烈运动、劳累、酗酒、饱餐是麻痹发作的最主要诱因。发作常在休息后,一般在夜间睡眠后或清晨醒来时突然发现肢体无力,活动障碍,可伴肢体酸痛麻木。肢体瘫痪呈对称型软瘫,近端重于远端,下肢重于上肢,无感觉障碍。严重病例可累及呼吸肌,本组呼吸肌受累者2例(占5.7%)。但临床症状的轻重不一定与低血钾水平相平行,我们发现短时间内血钾减低,临床症状往往较重,即症状的轻重与低血钾发生的速度有明显关系。根据病史、体征、心电图及血清钾等均可明确诊断,但需与癔病性瘫痪、格林-巴里综合征、重症肌无力、多发性肌炎、甚至急性脊髓炎[5]等相鉴别。本组有1例入院时误诊为格林-巴里综合征,后经腰穿脑脊液检查正常,血清钾结果偏低方明确诊断。此外,其他全身性疾病引起的电解质紊乱,长期用排钾利尿剂、肾上腺皮质激素类药物等引起低钾者亦应注意鉴别。

临床治疗上,多主张静脉补钾与口服补钾相结合[6,7],本组大部分病例经此治疗后临床症状及血清钾多在1天之内恢复正常。以往有重视静脉补钾而忽视口服补钾的倾向。由于静脉补钾时,液体中钾的浓度一般不宜超过3g/l,液体滴速不能超过1g/h,因此限制了补钾的速度,并可造成稀释性低钾[8],但仍未引起临床上的足够重视。本组有1例发病后即单纯静脉补钾,肢体瘫痪逐渐加重,致使7小时后发生呼吸衰竭,经人工呼吸、口服10%氯化钾每小时30ml,半小时后呼吸明显改善,2小时后四肢可自主活动,4小时后肌力完全恢复。故目前临床治疗提倡首选口服补钾,尽量减少静脉补钾[2,9]。重症病例可予10%氯化钾20~30ml加入20%甘露醇500ml 之中静脉滴注[9]。如出现呼吸肌麻痹和心律失常,应予使用呼吸机或抗心律失常药物处理[10]。对突发四肢迟缓性瘫痪为主要表现的病人,若心电图提示低钾改变,则不必等血钾结果,应立即口服补钾治疗,再送至病房,以争取抢救时间[3,11]。本组1例原发性醛固酮增多病患者在住院补钾过程中,曾发生两次双上肢痉挛、抽搐,经查血钙、血镁偏低,给用10%葡萄糖酸钙、25%硫酸镁各10ml加入生理盐水500ml中静脉滴后缓解。因此,在治疗中也应注意其它电解质的监测及补充。该患者右肾上腺皮质腺瘤,经手术切除后,低钾血、高血压、碱血症等才恢复正常。我们对16例甲亢患者均采用正规药物治疗,随访1年无1例再次发作。另外,生活上指导患者坚持少量多餐、低盐、低糖、低碳水化合物、戒酒,多食水果、蔬菜等含钾高的食物,尽量避免劳累、受寒、感染等情况发生亦十分重要。


此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!

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刘洪涛

主任医师

中山大学附属第八医院

神经内科

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