腹腔镜辅助经肛门直肠内拖出术（laparoscopic-assisted transanal endorectal pull-through，LATEP)治疗先天性巨结肠（Hirschsprung’s disease, HD）已有十多年历史，虽然有多篇报道LATEP治疗HD,但缺乏大宗的长期随访临床资料和HD远期生活质量的研究结果。本文回顾分析2000年1月～2010年1月我中心单个手术小组完成的随访资料完整、随访至4岁以上可判断便失禁的患儿165例LATEP,疗效满意，现报道如下。

1 临床资料与方法

1.1 一般资料

本组165例，男130例，女35例,男:女为3.7:1。年龄8 d～10岁，平均0.48岁(63例1岁患儿）紧靠无神经节肠段和移行段肠管保留边缘动脉,游离结肠系膜近端至标记的正常结肠上15～20 cm，远端直至腹膜返折；松解结肠韧带，充分游离拟切除段肠管。

患儿转换体位，双下肢固定于腹部水平以上呈截石位。3-0线沿肛门口周围与3 cm周围皮肤对称牵引缝合8针使肛门原位扩张充分外翻。保留直肠前壁部分黏膜和内括约肌，沿肛白线环形切开直肠黏膜和肛门内括约肌；直肠内沿肛门内外括约肌间隙向盆腔分离至1 cm处缝合封闭游离端；切开直肠前壁肌层至黏膜下层，沿黏膜下层分离直至腹膜返折平面切开肌鞘入腹腔；直肠后壁沿直肠纵肌向上分离至后壁腹膜返折。腹腔镜观察游离肠管充分，预计重建直肠血运充分，吻合口无张力；将游离肠管经直肠内拖出，防止结肠扭转。在拖出肠段上找到术中切除范围的标志线，其上近段15～20 cm切除肠段。用6-0 PDS线将近端结肠与齿状线上切缘作浆肌层连续缝合间断打结。重建气腹，腹腔镜观察无出血和肠管扭转，吻合口无出血渗血。拔出trocar解除气腹，皮内缝合trocar口。放置肛管，固定于肛周皮肤。术后保留肛管1～2 d，肛门吻合口碘伏消毒必要时白字灯泡烘烤促进愈合。术后2周扩张肛门；通过棉签诱发肛门反射锻炼肛提肌；持续直至肛门功能稳定。

1.3 随访

随访内容和评定：采用定期门诊，电话，手机短信，E-mail和QQ群等方法相结合随访术后并发症；从物理治疗，功能锻炼，社会心理疏导多方面患儿提高肛门功能；临床问卷式调查随访患儿肛门功能、生长发育和远期生活质量。术后肛门功能采用王慧贞等[1]临床评分标准评价(6分法．评分结果5～6分为优，3～4分为良，0～2分为差)。术后远期生活质量评价应用小儿肛肠术后生活质量评定调查量表对父母或孩子从评价主观、客观及社会等方面进行（表1）。

表1 小儿肛肠外科手术后生活质量评分

分类

肛门失禁

上学情况

饮食

与同伴交往

排便苦恼

表现

完全

稀便

经常

偶尔

无

无法上课

偶尔

无

受限

偶尔

无

受限

偶尔

无

有

偶尔

无

评分

0

1

2

3

4

0

1

2

0

1

2

0

1

2

0

1

1

共12分，0～4分为差，5～8分为良，9～12分为差

2 结果

术前准备时间1～4 d，平均2.9 d；手术时间95～155 min，平均117 min；术中出血量10～60 ml，平均25 ml；无手术死亡病例，无出现腹部血管、肠管、输尿管、输精管损伤。术后进流食间1～2 d，平均1.1 d，住院日2～8 d，平均5 d。术后7 d吻合口感染1例，术后晚期没有并发症。

165例随访10个月～9年，(60.2±2.0)月，其中＜1年1例，1～3年15例，>3～5年50例，＞5年99例。采用王慧贞等[1]肛门功能临床评分标准评定：术后3个月、1年和3年肛门排便优良率分别为59.4%(98/165)、92.1% (151/164)和97.3%(145/149)，见表2。术后3个月、1年和3年肛门静息压力依次为：（20.2±6.4）、（23.8±10.4）、（26.8±9.0）mm Hg，与同年龄组20例儿童志愿者肛门静息压力(27.9±9.6)mm Hg比较,术后3个月肛门静息压力明显降低﹙t=-4.781，P=0.000﹚，术后1、3年肛门静息压力与对照组比较无明显差异性（t=-1.677，P=0.095；t=0.509，P=0.611﹚。术后1年146例（89.0%）患儿钡剂结肠造影示结肠扩张和痉挛段消失，肛管直肠角正常。患儿均生长发育正常。

表2 术后肛门功能评分和生活质量评分结果

分类

优

良

差

例数

百分比

例数

百分比

例数

百分比

3个月肛门评分

30

18.18

68

41.21

67

40.60

1年肛门评分

87

53.05

64

39.02

13

7.93

3年肛门评分

82

55.03

63

42.28

4

2.68

随访终末肛门评分

100

60.61

61

36.97

4

2.42

最终生活质量评分

96

58.18

65

39.39

4

2.42

根据Bai等[2]的小儿肛肠术后生活质量评定调查表，161例（97.58%）患儿术后生存质量优良，其中100例患儿（60.61%）术后长期质量为优，61例患儿（36.97%）术后长期生存质量为良，4例患儿术后长期生存质量为差（表2）。影响远期生活质量的相关指标中60例（36.63%）患儿食用水果、蔬菜、油腻饮食受限制。患者均入学；10例患儿因需更换内裤经常请假影响上课；因大便失禁2例患儿延迟入学2年，2例1年；2例患儿存在社会交往方面障碍和性格异常。

3 讨论

先天性巨结肠是一种常见的以局部肠道神经节细胞缺失为特征小儿先天肠道发育异常，主要表现为新生儿期胎粪延迟排出，肠道梗阻，婴幼儿出现严重便秘。60年前，Swenson等[3]切除无功能肠段将有功能肠段与肛门吻合成功治疗HD，从而奠定了治疗先天巨结肠的外科准则。自此HD的外科治疗经历了2个里程碑式的转变：首先是20世纪80年代初Carassonn等[4]开始的多期手术向一期手术的转变，实现了手术的简单化：其二是腹腔镜下HD手术的微创化。

1995年Georgeson等[5]首先报道LATEP治疗HD，随后此类临床研究不断涌现。国内报道和本研究均无手术死亡病例，因此LATEP治疗HD安全可行。总结本组病例我们认为LATEP治疗HD有以下优势：首先LATEP使HD手术年龄更低，手术时间明显前移。我们回顾国内外文献如表3，最低龄患儿为3 d，平均年龄最低为35 d。本组患儿平均年龄0.48岁，63例0.5 mm，因而使用超声刀止血更为安全。游离病变结肠肠系膜时遵循先止血后离断必要时结扎血管的原则，防止术中和术后出血引起术后肠粘连。充分游离无神经节结肠段勿损伤边缘动脉，确保牵拉后近端结肠血供良好、松弛无张力防止了吻合口的缺血和牵拉裂开，减少了吻合口并发症。肛门部手术应用线将肛门对称原位牵开，术中肛门拉开显露可手术即可，勿过度牵拉损伤肛门周围肌肉导致术后直肠脱垂。肛门部分离时应确切止血防止出血和渗血形成血肿影响吻合口愈合。腹腔镜指示下自肛门拖出时防止近端结肠扭转，牵至近端标志线上15～20 cm肛门外切除病变结肠多留后壁吻合。碘伏消毒后6-0 PDS线先于肛门截石位3、6、9、12点处缝合固定，4个象限分别多缝黏膜，连续缝合间断打结。手术时多缝黏膜利于吻合口愈合，先四点固定后连续缝合间断打结，既简化了手术有防止了吻合口狭窄，引起排便困难便秘。留置肛管、碘伏消毒和肛门烤灯可防止吻合口污染保持无菌促进吻合口愈合减少并发症。

表3 文献报道LATEP治疗HD临床研究情况

年代与作者

例数

年龄

手术时间

并发症

禁食时间

住院日

肛门功能

生活质量

1995年Georgeson[5]

12例

3天～6岁

平均2h

1例术中输血，

无并发症和开腹。

平均2d

平均4d

时间短未

评估

时间短未

评估

1997年Rothenberg[6]

15例

7天～8岁

平均2.8h

未输血，11

例手术，4例造瘘

平均1.3d

平均3.4天

肛门控制大便

可，1例肛

门狭窄扩肛

不详

1998年Wulkan[7]

24例

3天～6岁

1.5～3.5h

未输血，无

发症和中转开腹

平均1.5d

平均3.5天

与开腹手术

的功能相当

与开腹手术

的功能相当

1999年Georgeson[8]

80例

3天～8岁

70例患儿

小于6个

月

平均2.5h

1例输血，中转

2例小肠结肠炎

6例，腹泻6例

吻合口瘘2例出

血2例，便秘1

例

平均1.16d

平均3.7天

大部份患儿

年龄小肛门

功未评定

18例患儿

肛门可控制大便

不详

2002年刘继炎[9]

25例

20天～6

岁平均

1.5岁

2～3.5h

平均2.75

h

未输血，无近远

期并发症，

3天

7～9天

大部分肛门

功能可

不详

2005年肖亚玲[10]

152例

22天～17

岁，3月y

以下28

例

1.8h～3h，

平均2.17

h

未输血，5例肛

门脱垂，1例吻

合口破裂，10例肠

炎，1例便秘

1天

不详

远期随访肛

门功能均正

常

不详

2006年黄金狮[11]

18例

28天～6

月，平均

年龄35

天

1.3～2.3

h，平均

1.67h

未输血，1例

湿疹，便秘腹胀2

例对症治疗治愈。

1-2天

6-9天平均

7.4天

肛门可控制

大便

生长发育正

常

2009年汤绍涛[12]

73例

平均年龄

2.9岁

平均3h

未输血，小肠

结肠炎18例，切

口感染和吻合口

瘘各2例，肛门

狭窄5例，肠粘

连3例

1天

不详

大部份肛门

功能可，3

例便秘，

3例污粪

不详

肛门功能是判断HD手术成功的主要指标。Teitelbaum等[13]报道HD术后2年肛门优良率为92%，便秘率42.3%。Catto-Smith等[14]认为HD术后肛门失禁很常见，污便率为30%，便秘率为36%。Ieiri等[15]研究146例HD术后肛门排便功能发现肛门功能优良率为85.7%，腹泻率9.5%，便秘和污便率均为4.8%。LATEP治疗HD的临床研究结果虽然很少有定量的平价，但大部分功能良好可控制正常排便。本研究通过随访3个月、1年和3年的李正肛门评分，肛门测压和钡剂结肠造影3个方面综合反应肛门功能。术后1年146例（88.48%）患儿行钡剂结肠造影发现结肠扩张和痉挛段消失，肛管直肠角正常。术后3个月、1年和3年肛门排便优良率明显提高，术后3个月、1年肛门静息压力和对照组比较明显降低，3年肛门静息压力和对照组比较无明显差异性，我们认为HD LATEP术后肛门功能明显改善。分析其原因我们认为LATEP使HD患儿的手术年龄提前；LATEP手术操作最大限度减轻手术对肛门肌肉的损伤和腹腔沾染；LATEP手术并发症明显减少，肛门吻合口基本一期愈合功能良好，从而保证了HD术后良好的肛门功能。

随着医学模式向心理、社会医学模式的转变，HD术后长期生活质量成为治疗的核心目标。Bai等[16]报道HD术后51.1%存在肠功能障碍，37.8%存在污便，55.7%存在饮食限制，13.3%辍学，长期生活质量优良率为86.7%。Catto-Smith等[14]报道HD术后64%存在饮食受限，15%社会活动受限。他们均认为肠功能障碍是影响长期生活质量的主要因素，并且随年龄增长肠功能不一定好转。我们采用多种方法相结合密切追踪HD术后生活、学习和社会交往，从物理社会、心理、功能治疗患儿提高长期生活质量。本组LATEP术后长期生存质量优良率97.58%，60.61%术后长期质量为优，36.97%术后长期生存质量为良。影响远期生活质量的相关指标中36.63%饮食受限制。患者均入学，10例患儿因需更换内裤经常请假影响上课，因大便失禁2例患儿延迟入学2年，2例1年。2例患儿存在社会交往方面障碍和性格异常。与国内外文献[10, 15, 17-19]比较生活质量明显提高。分析本组长期生活质量提高的原因，术后我们认为LATEP治疗HD明显手术时间提前，术后患儿较小、适应性强利于代偿形成新的排便反射弧，恢复排便功能如正常同龄儿的生活；本组患儿LATEP术后基本于6岁前恢复肛门功能，对患儿的精神打击小，学习和交往影响小，利于形成战胜疾病的强大信心，从而提高患儿的远期生活质量。LATEP 治疗HD微创手术精细，术后并发症明显减少；术后我们多种方法综合密切追踪患儿，及时从物理治疗，功能锻炼，社会心理疏导多方面帮助患儿提高患儿使本组HD患儿远期生活质量优良率高。

Georgeso等[20, 21]认为LATEP治疗HD的手术禁忌为：严重的肠炎，严重的近端肠管扩张，合并威胁生命的畸形，以及总体生命征日趋恶化。严重的肠炎腹腔镜辅助易出现肠穿孔，水电解质紊乱进而威胁生命等。严重近端肠管扩张使本已狭小的空间更加窄小不利于腹腔镜下手术操作。合并威胁生命的畸形时，手术治疗HD对患儿生命影响较小，应首先处理影响生命的畸形。总体生命征日趋恶化禁忌遵循生命第一，先救命后治病的原则。这组禁忌症中前两者不适合做LATEP,后两者生命受威胁不利于立即施行LATEP[21]治疗HD。因此,除不适合做腹腔镜协助和生命受威胁的患者外均可行LATEP。我们认为LATEP治疗HD技术更全面，游离更长的病变结肠，更容易判断无神经节细胞肠段范围，观察结肠肛门吻合后肠管是否扭转、腹腔出血等,能显著缩短肛门解剖时间。