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认识“渐冻人“ 了解肌萎缩侧索硬化症这种疾病

标签:运动神经元病 医学科普 | 作者:李六一 | 发表时间:2015-03-07 08:41:52

一:运动神经元病受累的范围

1. 脊髓前角细胞

2. 脑干运动神经核

3. 皮层锥体细胞和锥体束。

二:运动神经元病的发病状况

发病率:年发病率约2/10万,人群患病率4-7/10万,90%以上为散发病例。

成人患病情况:通常在30~60岁起病,男性多见。

遗传性:5%~10%的患病者有遗传性,其中有20%可以检出为SOD1基因突变。

三:运动神经元病的病因

1. 遗传因素:SOD1基因突变是运动神经元病发病机制中研究最多的内容之一。

SOD1是一种人体所有细胞内高表达蛋白,称为铜/锌超氧化物歧化酶。

2. 兴奋性氨基酸毒性。

3. 自由基氧化损伤。

4. 神经细丝及神经凿性。

5. 线粒体形态和功能异常。

6. 环境因素和病毒感染。

运动神经元病是一种异质性疾病,许多的研究所涉及的假说都不能解释MND发病的整个过程,

可能只是运动神经元病发病的一个阶段或者环节。究竟是什么原因何种机制导致了运动神经元损

伤的过程,以及MND仅仅运动神经元选择性受累,并没有一个明确的结论。

四:运动神经元病的临床分型

1. 肌萎缩侧索硬化症(ALS,就是网络上常说的“渐冻症”,患者被称为“渐冻人”的疾病)

2. 进行性脊肌萎缩(PSMA)

3. 进行性延髓麻痹(PBP),也称球麻痹

4. 原发性侧索硬化(PLS)

五:辅助检查

1. 神经电生理检查

1)肌电图和神经传导速度测定:是诊断运动神经元病最有价值的手段,特别是在疾病早期,

尤其具有诊断和鉴别诊断的价值。

2)运动诱发电位(锥体束检查,MEP):此项检查为MND提供上运动神经元受累的客观依

据,因为ALS和PLS均有中枢运动传导时间延长。

3 )单纤维肌电图检查(SFEMG)

2. MRI检查

3. 脑脊液检查。

六: 运动神经元病的诊断要点

1. 中年隐袭起病,慢性进行性发展病程。

2. 肌无力、肌萎缩、肌束震颤并腱反射亢进、病理征等上、下运动神经元受累征象。

3. 神经电生理检查显示在4个节段(脑干、颈、胸、腰骶髓4个节段),至少3个节段存在神经源

性损害。

4. 无感觉障碍,无尿便障碍。

5. 排除可以解释临床表现的其他疾病。

七: 运动神经元病的疾病鉴别

非典型运动神经元病病例必须与以下疾病鉴别

1. 脊肌萎缩症(SMA)

2. 脊髓型合并神经根型颈椎病

3. 多灶性运动神经病(MMN)

4. 单肢肌萎缩(平山病)

5. ALS叠加综合征

6. X-连锁脊球神经元神经病(Kenney病)

7. 脊髓空洞症

8. 脊髓灰质炎后综合征

9. 颈椎合并腰椎神经根病

10. CIDP

11. 良性肌束震颤

八:运动神经元病的治疗

MND的治疗尚无有效方法,目的是通过各种有效的方法和切实的措施:改善患者生存质量和生活质量,延长患者的生命。

1. 利鲁唑,又名力如太,是目前唯一被美国FDA批准用于治疗ALS(运动神经元病,渐冻人)的药物,成人剂量为50mg,

2次/天,,服用时需要定时进行实验室检测。

2. 各种维生素类药,大剂量口服,效果因人而异。

3. 中药治疗(有些验方及成药能给予患者帮助)。

4. 对症治疗。

5. 支持治疗和心理治疗。

6. 综合治疗和有效的护理方法。


此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!

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李六一

主任医师 教授

河南省人民医院

神经内科

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