感染性心内膜炎累及全身多系统，临床表现多样化。早期诊断非常困难，尤其随着抗生素的广泛应用和病原学的变化，临床表现更趋不典型。中华医学会儿科学分会心血管组在第九届全国小儿心血管专业学术会议上提出“小儿感染性心内膜炎的诊断标准(试行)”。

1.临床指标

(1)主要指标①血培养阳性 分别2次血培养有相同的感染性心内膜炎常见的微生物。②心内膜受累证据应用超声心动图检查心内膜受累证据，有以下超声心动图征象之一：附着于瓣膜或瓣膜装置，或心脏、大血管内膜、或置植人工材料上的赘生物;心内脓肿;瓣膜穿孔、人工瓣膜或缺损补片有新的部分裂开。③血管征象重要动脉栓塞，脓毒性肺梗死，或感染性动脉瘤。

(2)次要指标 ①易感染条件：基础心脏疾病，心脏手术，心导管术，或中心静脉内插管。②较长时间的发热(大于38℃)，伴贫血。③原有心脏杂音加重，出现新的反流杂音，或心功能不全。④血管征象：瘀斑，脾肿大，颅内出血，结膜充血，镜下血尿，或Janeway斑。⑤免疫学征象：肾小球肾炎，Osler结，Roth斑，或类风湿因子阳性。⑥微生物学证据：血培养阳性，但未符合主要指标中的要求。

2.病理学指标

(1)赘生物(包括已形成的栓塞)或心内脓肿经培养或镜检发现微生物。

(2)存在赘生物或心内脓肿，并经病理检查证实伴活动性心内膜炎。

3.诊断依据

(1)具备①～⑤项任何一项之一者可诊断为感染性心内膜炎，①临床主要指标2项;②临床主要指标1项和次要指标3项;③心内膜受累证据和临床次要指标2项;④临床次要指标5项;⑤病理学指标1项。

(2)有以下情况时可排除感染性心内膜炎诊断，①有明确的其他诊断解释临床表现;②抗生素治疗小于4天手术或尸检无感染性心内膜炎的病例证据。

(3)临床考虑感染性心内膜炎，但不具备确诊依据时仍应进行治疗，根据临床观察及进一步的检查结果确诊或排除感染性心内膜炎。