由于尤文肉瘤恶性程度高，病程短，转移快，采用单纯的手术、放疗、单药化疗，效果均不很理想，绝大多数患者在2年内死亡，5年生存率不超过10%。近年来采用综合疗法，使局限尤文肉瘤治疗后5年存活率提高到75%以上。

1、手术治疗 以往手术是治疗本病的主要措施，随着放疗、化疗疗效的提高和对其所产生副作用的对策逐渐完善，单纯采用外科手术治疗的患者日趋减少。但到目前为止，手术截肢或截除仍是本病治疗手段之一。

手术治疗的原则是完全切除肿瘤，以最大限度的达到有效的局部控制，防治和减少肿瘤的转移。在此基础上，尽可能多地保留肢体功能，提高病人的生活质量。因此手术治疗的作用日趋重要。大量资料证明了根除性肿瘤切除的疗效较不完全性肿瘤切除为优。因此，只要病人的全身情况许可，应积极考虑原发灶的手术治疗。

临床上常用的手术种类是截肢术或关节离断术、肿瘤局部切除术、瘤段整块切除重建术。为了正确地选择手术方案，术前应对患者进行全面、认真的评价，根据患者的年龄、肿瘤的部位、肿瘤的大小和肿瘤毗邻的重要解剖组织，决定采用何种手术方式。由于术前大多使用疗程不等的化疗，因此还需估价肿瘤对化疗的临床反应程度，这往往需要比较化疗前后原发病灶的X线片，CT扫描或MRI，以确保手术成功。

2、放疗 尤文肉瘤对放疗极为敏感，是治疗尤文肉瘤的主要措施。一般给小剂量(3000~4000rad)照射，能使肿瘤迅速缩小，局部疼痛减轻或消失。但单纯放疗远期疗效很差。多数学者主张对于尤文肉瘤放射治疗应该采用早、范围广，有时尚需做肺、脑预防性照射，因为尤文肉瘤在髓腔的扩散范围远比X线片所显示的广泛得多。由于近代影像技术的发展，CT、MRI及同位素骨扫描、血管造影数字减影技术广泛应用临床，能清楚地显示肿瘤在髓腔内范围以及软组织内扩散程度。因此一些学者认为，照射范围可包括肿瘤实际应用在内的上下5cm正常组织，以减少射线对正常组织的损伤，尤其是儿童骨干部肿瘤可免除照射引起的骨骺生长抑制。照射剂量大小因肿瘤部位而异原发躯干部肿瘤如骨盆、脊柱照射剂量为50~60Gy。肢体部肿瘤45~60Gy，其中全骨照射30~40Gy 和原发肿瘤部位外加照射10~15Gy。每日照射2Gy，每周5次，放疗在5~6周内完成。有资料显示，高剂量照射并不能减低肿瘤局部复发，相反副作用明显增加，尤其是放疗部位发生第二肉瘤的危险增加。据报道，第二肉瘤以骨肉瘤常见，其次为纤维肉瘤，发生率为1.2%~2.7%。因此要减低肿瘤的局部复发不能单纯增加照射剂量。

3、化疗 目前认为对尤文肉瘤有效的药物有环磷酰胺、阿霉素、更生霉素、长春新碱、卡氮芥等。组成的联合方案也很多，效果较好的为CVD方案(CTX+VCR+DACT+VCDA)、CVDA方案(在CVD方案的基础上加ADM)等。

目前常用的抗尤文肉瘤的药物剂量为：长春新碱1.5mg/m2，环磷酰胺500~1200mg/m2，阿霉素20~30mg/m2和放线菌素D450μg/m2。因本病大多在2年内发生转移，故一般主张化疗需持续2年。

综合治疗：综合治疗系指放疗加化疗加手术或不加手术的综合治疗方法。其方法选择有：

⑴放疗加化疗：主要适用于不能施行手术的患者，包括晚期患者，采用中等量或较大剂量的放疗加药物联合化疗。根据患者的具体情况，放疗和化疗可同时开始或先后应用。

⑵手术切除加中等量放疗加化疗：只要能够将肿瘤切除，则应切除加中等量的放疗加多药联合化疗。目前也有学者主张先进行联合化疗，待肿瘤明显缩小，再施行大块切除，远端再植或用骨移植，以及人工骨、关节修复缺损。术后原肿瘤所在骨放疗3500rad，再加联合化疗。

⑶手术加放疗或化疗：目前此方法应用比较少，只是对放疗或化疗不能耐受时才采用，且疗效不优于放疗加化疗。

⑷对已播散的尤文肉瘤治疗：只要全身情况允许，在给予支持疗法的同时，对骨原发灶及转移灶给予放疗加联合化疗。

4、中医中药 在放疗、化疗的同时，根据患者的具体全身情况应用中医中药辨证施治，扶正祛邪。制定治疗方案。也可取得一定的疗效。