患者，男，55岁。于2009年8月X日就诊。自述行走困难，双下肢无力3月余，进行性加重10余天。曾按腰椎间盘突出、肌营养不良治疗。查体：神清，语利，右利手。步态呈鸭步。双眼睑下垂，双眼球各方向活动充分，双侧瞳孔等大等园，对光反射灵敏。口角无偏斜，伸舌居中。颈软，心肺听诊正常，肝脾触诊正常。双上肢肌力近端IV级，肌张力低，远端肌力V级，肌张力低，双下肢肌力近端IV级肌张力低，远端肌力V级，肌张力低。双侧锥体束征阴性，脑膜刺激征阴性。疲劳试验阳性。新斯的明试验阳性，疑诊“重症肌无力”，查胸部CT示：中心型肺癌。回顾诊断：副肿瘤综合症---LEMS肌无力综合症

副肿瘤综合症为癌肿的远隔效应，是癌肿对患者机体远处组织、脏器非转移性损害的统称。神经或肌肉系统受其影响所引起的一组临床症状群称为神经系统副肿瘤综合症(PNS)。LEMS肌无力综合症是神经系统副肿瘤综合症的一种。为自身免疫性疾病。至少50%以上的患者伴有癌肿，其中80%以上为小细胞肺癌。是一种癌肿引起的免疫介导的神经肌接头功能障碍性疾病。本病成年男性多见。亚急性起病，以进行性对称性肢体远端(骨盆带肌、肩胛带肌)和躯干肌肉无力、疲劳为主要表现，下肢症状重于上肢。常以上楼困难、坐位起立或行走费力为首发症状，休息后症状不能缓解。患肌于短暂收缩后肌力反见暂时改善，而持续收缩后又呈疲劳状态。一般不累及脑神经支配的表情肌、延髓肌，故吞咽困难、构音障碍少见。多数病人有自主神经功能障碍见口干、便秘、排尿困难、阳痿、直立性低血压等。

纵观本例患者的诊断过程有几点需要引起重视：

1、一元论的原则必须坚持：该患者首发症状以行走困难为主，步态似鸭步，使临床医师首先考虑到肌肉病，疲劳试验阳性，重症肌无力的诊断基本成立，但深入考虑，55岁男性，有没有胸腺瘤?胸部CT示：中心型肺癌。至此副肿瘤综合症----LEMS肌无力综合症诊断成立，以此可以解释所有症状和临床表现。

2、定位诊断、定性诊断缺一不可 定位诊断、定性诊断是神经内科区别于其它内科的诊断方法。简单的讲：“体征定位 起病定位”，具体的说就是根据病人所表现出来的体征确定病变的位置，根据起病的缓急确定病变的性质。本例病人根据鸭步步态，无感觉障碍等定位于肌肉。根据起病隐匿进行性加重定性为肿瘤，影像学检查起到了决定性的作用。

3、症状多变，难以用一种病解释所有症状的一定要考虑恶性病变。本例患者在诊断过程中，症状多样性，曾先后考虑腰椎间盘突出、肌营养不良、重症肌无力等，但都不能解释复杂多变的症状。

4、警惕神经系统副肿瘤综合症(PNS)：神经系统副肿瘤综合症的临床表现包括两部分内容，一为原发癌肿的表现;二为神经系统受累的症状和体征。但多数患者神经症状的出现早于癌肿的发现，所以临床上凡见有亚急性小脑变性、亚急性感觉神经元变性、亚急性运动神经元病、皮肌炎、LEMS肌无力综合症等，或者临床表现难以用单一病灶解释、亚急性起病的中年以上患者，应高度警惕神经系统副肿瘤综合症。积极筛查寻早潜在肿瘤。即使初步筛查未见癌肿也不能轻易排除，需临床长期跟踪，定期随访。