1、什么是雷诺氏病(征)?

雷诺氏病是一组因血管神经功能紊乱而引起的阵发性末梢动脉痉挛性疾病。

因 1862年法国医生Raynaud首先报道了25例因指动脉痉挛引起的发作性手指缺血疾病,将其命名为雷诺氏病(Raynaud`s disease)其后Hutchinson观察到雷诺氏病并非一种独立的疾病,而是可由多种疾病引起的一种共同征象,从而提出“雷诺氏现象 (Raynaud`s phenomena)”的概念。目前对该病的命名倾向于统称“雷诺氏综合征(Raynaud`s syndrome)”,包含原发性雷诺氏病和继发于其它全身性疾病的雷诺氏现象两种类型。

2、雷诺氏病有何临床表现?

雷诺氏综合征常由寒冷刺激、或情绪激动等诱发,典型症状表现为肢端皮肤颜色呈阵发性“苍白—紫绀—潮红—正常”的周期性改变，苍白、紫绀、潮红期伴肢端严重刺痛，肤色正常后疼痛亦消失。症状反复发作后期会导致指(趾)端皮肤营养不良性改变如指端溃疡或坏疽形成等。一般以上肢双手常见，,偶见于下肢、口唇及乳头。多见于女性,男女发病率之比约为1:10。发病年龄多在20~30岁之间,寒冷地区和寒冷季节好发。

3、雷诺氏综合征的病因和机制是什么?

雷诺氏综合征的病因目前仍不是十分明确,可能与交感神经功能紊乱、血管内皮损伤、神经激素异常、血液学异常及性腺功能异常等有关。

寒冷刺激、情绪激动、精神紧张、内分泌紊乱等是主要的激发因素。其病理机制主要为肌性小动脉和指(趾)小动脉剧烈痉挛,引起组织缺血(苍白期)、缺氧和代谢产物堆积(紫绀期),继之血管舒张,组织充血再灌注(潮红期)，缺氧改善和代谢产物堆积被带走(恢复正常)。研究显示,血管周围的自主和感觉神经、血管内皮细胞、血管平滑肌等都参与了血管舒缩的调节。雷诺氏综合症病理机制主要有如下三方面:(1)神经源性机制;(2)血液和血管壁的相互作用;(3)炎性异常及免疫反应。研究表明患者常呈交感神经功能亢奋状态,应用交感神经阻滞剂可缓解症状,因此交感神经过度兴奋可能是本征的主要原因，而后二者常与继发雷诺氏现象有关。

4、如何治疗雷诺氏综合症?

A、药物治疗：硝苯地平、利血平、前列腺素、温补类中药。

B、手术治疗：经内科治疗无效并出现严重指端缺血症状或因药物本身的不良反应不能继续用药的患者,可采用手术方法进行治疗。目前常用的手术方法有胸腔镜上胸交感神经阻断术、化学性胸交感神经切断术、星状神经节阻滞术和动脉外膜交感神经末梢切除术等。通过外科治疗可显著改善患者肢体末端缺血症状,促进溃疡愈合, 缓解疼痛,降低坏疽及截指(趾)的发生率,提高患者的生活质量。

C、微创介入治疗：针对雷诺氏综合症的主要发病机制为胸交感神经过度兴奋引发的小血管反应性痉挛，我们采用“CT引导下经皮穿刺胸交感神经阻滞”这一微创介入治疗技术来解除胸交感神经的过度兴奋，取得了良好的效果。本技术的优点在于无需手术，创伤小(只从背后扎两根细针)，见效快(阻滞注药后5min即见效)，病人恢复快(拔针后即可行走)，费用低(不及胸腔镜手术费用的1/2)，值得临床推广。

D、对于继发性雷诺氏现象,同时治疗原发疾病。

E、雷诺氏综合征的预防：预防雷诺氏综合征的关键在于加强保暖措施、及时缓解精神压力、保持心情愉快。