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【病例分享】一例发热、多发肺部团块影病例

标签:变应性肉芽肿血管炎 典型病例 | 作者:胡兆秋 | 发表时间:2015-12-23 08:43:01

导读:坏死性肉芽肿性血管炎是一种极易误诊的疾病,延迟治疗往往给病人带来巨大的健康损失,甚至失去生命。我院呼吸与危重症医学科收治一例发热、肺部团块病人,辗转多家医院,历经14个月,最后于我院成功救治……

(注:本文图片较多,建议在WIFI下观看。)

刘某,男,63岁,农民,因“间断咳嗽、咳痰1年余,加重伴发热3天”入院。

现病史

患者1年前无明显原因出现咳嗽、咳痰、发热,于当地医院住院治疗。查体:双肺呼吸音清,未闻及干湿性罗音,心律规则,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。胸部CT:双肺可见多发软组织密度肿块,密度不均,纵隔内可见肿大淋巴结。外院CT引导经皮肺穿刺病理:肉芽肿性炎,伴坏死样变,符合结核,遂给予抗结核治疗。

既往史:

既往体健。

个人史:

平素生活规律,吸烟史30余年,约20支/天,无饮酒史。

事实真相... ...

辅助检查:

抗结核抗体阴性

PPD试验阴性

血沉 114 mm/h

TB-sport 阳性 干扰素A164 干扰素B72

外院CT引导经皮肺穿刺病理:肉芽肿性炎,伴坏死样变,符合结核。

血常规、肝肾功、尿常规等辅助检查无异常。

胸部CT 2014-8-1

胸部CT 2014-8-1

治疗

2014-08-09 给予异烟肼、利福霉素、乙胺丁醇、吡嗪酰胺抗结核治疗因仍发热,考虑结核中毒症状。

2014-09-06 给予强的松10mg tid po

2014-09-20 给予强的松10mg bid po

2014-10-02出院,院外继续规律抗结核治疗,强的松10mg口服1周停药。

胸部CT 2014-8-24

胸部CT 2014-8-24

胸部CT 2014-9-27(加用强的松治疗1月)

胸部CT 2014-9-27

胸部CT 2015-3-13

胸部CT 2015-3-13

抗痨治疗1年肺部影像变化(期间应用强的松5周)

症状消失,肺部渗出基本吸收。

突生变故

3天前患者无明显原因再次出现咳嗽,伴发热,体温最高可达38.3℃,伴右胸痛,无心慌、胸闷,无头痛、头晕,伴视力下降,为求进一步诊治入住我院。

体格检查:

T 37.6℃ P 84次/分

R 20次/分 BP 140/74mmHg

查体:神志清,精神欠佳,全身浅表淋巴结无肿大,球结膜充血明显,口腔黏膜多处溃疡,双肺呼吸音粗,右下肺闻及细湿性啰音,心律规则,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,腹软,无压痛、反跳痛,双下肢无水肿。

胸部CT 2015-6-23

胸部CT 2015-6-23

影像变化-飞来团块

旧病未去,又添新伤

本次辅助检查:

降钙素原 0.09ng/ml

血常规 轻度贫血

尿常规 尿潜血2 镜检红细胞1

血沉 114mm/h

余化验结果无明显异常

诊断?治疗

目前诊断: 肺结核复发?

肺炎?

其他?

入院继续给予利福平、异烟肼、乙胺丁醇抗结核治疗,并给予头孢西丁抗感染治疗。

同时借阅1年前病理片子

病人体温无好转且出现胸痛

诊断?

重新理理头绪......

往相关辅助检查:

2014-08-10 尿常规正常

2014-09-13 尿常规 尿潜血2 ,镜检红细胞1

2014-09-28 尿常规 尿潜血2 ,镜检红细胞1

2015-06-24 尿常规 尿潜血2 ,镜检红细胞1

疑云重重

追问患者病史,上次入院患者有上呼吸道症状,伴有中耳炎,及关节损害,近期有听力下降、口腔溃疡及球结膜充血情况

抗结核治疗过程中出现右肺下叶不规则软组织影

抗痨早期因“结核中毒症状”应用1月余激素

血沉一直高

尿常规出现异常尿潜血2 镜检红细胞1

考虑:其他肉芽肿性疾病可能

进一步检查

相关辅助检查(同时会诊1年前病理)

给予CT引导下经皮肺穿刺。

病理示:镜下小血管炎症伴多核巨细胞形成及灶状坏死

水落石出?

2015-07-04 入住我院呼吸科。

完善鼻窦CT示:右侧上颌窦及右侧筛窦炎症。

目前诊断:坏死性肉芽肿性血管炎

双肺继发性肺结核涂(-)初治?

停抗结核药物治疗,2015-07-05给予甲泼尼龙琥珀钠40mg加环磷酰胺0.2qod治疗,2015-07-13患者症状好转,停甲泼尼龙琥珀钠改为强的松40mg口服。

但是2015-07-15复查胸部CT示:病灶较前进展。

胸部CT 2015-7-15

胸部CT 2015-7-15

且行且看

病灶较前进展???

上次院外穿刺病理会诊示:镜下纤维化的间质内中性粒细胞浸润,另见组织细胞,多核巨细胞及坏死成分。

患者目前上、下呼吸道及肾脏损害三联征且伴耳、眼等多器官损害,cANCN1:40阳性,PR3抗体3 ,病理结果。

坏死性肉芽肿性血管炎诊断明确

治疗时间短?继续当前治疗后复查胸部CT示:右肺下叶病灶较前吸收好转,余肺病变较前增多。胸部CT 2015-7-25

胸部CT 2015-7-25

胸部CT2015—7—25

专家鉴定

2015.7.25北京朝阳医院黄克武教授查房分析:

利:患者发热、胸痛、呼吸困难消失。

血沉83mm/h下降

胸部CT示:右肺下叶病灶较前吸收好转

弊:胸部CT示:余肺病变较前增多。

考虑应为激素用量偏低有关,根据病人体重,活动期强的松用量应为60-90mg/天,目前40mg;影像吸收延迟于症状好转;病人抵触激素加量,继续治疗观察。

胸部CT 2015-8-9

总体变好,仍有漏网之鱼

胸部CT 2015-8-9

CT诊断:双肺炎性病变较前(2015-7-25)CT片吸收好转。

继目前治疗方案,出院随访。

胸部CT 2015-11-9

曙光在前……

肉芽肿性血管炎(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA),既往称为韦格纳肉芽肿(Wegener‘s granulomatosis, WG)。是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现吻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤,亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等,本病人先后出现上、下呼吸道和肾脏及关节、皮肤、眼、耳、口腔黏膜的损害。

本病诊断时间平均为5 - 15个月。国外资料报道其中40%的诊断是在不到三个月的时间里得出的,10%可长达5 - 15个月才被诊断。为了达到最有效的治疗,早期诊断至关重要。无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据,病理显示肺及皮肤小血管和类纤维蛋白变性,血管壁有中性粒细胞浸润,局灶性坏死性血管炎,上、下呼吸道有坏死性肉芽肿形成,和肾病理为局灶性、节段性、新月体性坏死性肾小球肾炎,免疫荧光检测无或很少免疫球蛋白以及补体沉积。当诊断困难时,必要时可行胸腔镜或开胸活检以提供诊断的病理依据。

目前GPA的诊断标准仍采用1990年美国风湿病学院分类标准:

1990年美国风湿病学院GPA分类标准

1.鼻或口腔炎症痛性或无痛性口腔溃疡,脓性或血性鼻腔分泌物

2.胸片异常胸片示结节、固定浸润病灶或空洞

3.尿沉渣异常镜下血尿(RBC>5/高倍视野)或出现红细胞管型

4.病理性肉芽肿性炎性改变动脉壁或动脉周围,或血管(动脉或微动脉)外区有中性粒细胞浸润

符合2条或2条以上时可诊断为GPA,诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0%。治疗可分为3期,即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差。

鉴别诊断

GPA因为可以出现上、下呼吸道以及肾脏的相关症状,经常需要与临床上常见的鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎等进行鉴别,另外,尚需要与以下几种疾病鉴别:

1.显微镜下多血管炎

2.变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss综合征)

3.淋巴瘤样肉芽肿病

4.肺出血-肾炎综合征(Goodpasture syndrome):

5.隐源性机化性肺炎(COP)

成也病理,败也病理...

本病病理以血管壁的炎症为特征,通常以局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。

而结核病病理为伴有干酪样坏死的肉芽肿性炎症。

病理科医生往往会以似是而非的诊断将皮球踢给临床医生,这就要求临床医生要有全面的病史、查体、辅助检查分析,并要求临床医生与病理科、影像科医生互动合作,共同参与到病人的诊治过程中,才能减少漏诊误诊的机会。


此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!

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胡兆秋

主任医师

潍坊市第二人民医院

呼吸与危重症医学科

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