中枢神经系统淋巴瘤包括原发于中枢神经系统的淋巴瘤(PCNSL)和全身淋巴瘤侵入中枢神经系统的继发性淋巴瘤,本病少见,仅占中枢神经系统肿瘤的1%~3%。约8%的淋巴瘤原发于中枢神经系统,半数颅内淋巴瘤病人伴有全身淋巴瘤。PCNSL可在任何年龄发病,男性略多于女性。其来源不明,可发生在中枢神经系统内的各个部位,但大多数发生在幕上,尤以基底神经节、胼胝体、脑室周围白质和小脑蚓部好发,也可累及软脑膜、脉络丛和透明膈。脑内淋巴瘤可为局灶性占位病变或弥散性侵润生长,无包膜。局灶性占位可多发,边界不清,周围水肿明显。质地可软可硬,血运丰富,但很少出血、坏死。弥漫性生长的淋巴瘤一般为B细胞型淋巴瘤,以小细胞型和大细胞型多见,其大体观可正常。
淋巴瘤镜下示:弥散性肿瘤细胞侵润,远超过大体边界,细胞致密,胞浆少,多呈圆形或卵圆形,细胞核明显,染色质多而分散,核分裂现象多见,有时瘤细胞呈袖套样沿血管周围分布,有时也可见肿瘤周围组织内呈巢状分布的肿瘤细胞。血运丰富,多属中等以下小血管。PCNSL病程短,大多数在半年以内,主要症状与体征为其占位性病变或弥漫性脑水肿引起,比如头痛呕吐等颅高压症状,可伴有精神方面的改变。局灶体征取决于肿瘤的部位和范围。
辅助检查,周围血像淋巴细胞可增高,但无特异性。脑脊液中,几乎所有病人脑脊液中蛋白含量高,半数病人的脑脊液中能检出肿瘤细胞和淋巴细胞计数增高。80%的病人的脑电图不正常,显示局灶性或弥散性病变。头颅影像学无特异性表现。由于该病临床表现和辅助检查不典型,所以常导致诊断困难,需与胶质母细胞瘤、转移瘤、脑膜瘤、脑脓肿和脑炎鉴别。而最终的诊断有赖于立体定向活检。本病的治疗应以综合治疗为主,以活检-化疗-放疗为最佳方案。