什么是帕金森病?
帕金森病(Parkinson’s Disease ,PD)是一种常见于中老年人的黑质及黑质-纹状体通路变性所导致的锥体外系疾病,多在50-60岁以后发病。英国医生James Parkinson最先描述了该病的许多特征,它也因此得名。
帕金森病的症状包括什么?
四大主征:
肌强直或肌僵直:除导致运动困难外,肌僵直还会引起肌肉疼痛和易疲劳。肌肉僵直在帕金森氏病病人中的发生率约为 89% - 99%。
Ø 初期患者感到患肢运动不灵活,有僵硬或紧张的感觉,出现动作困难。
Ø 对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力的增高。
Ø “铅管样强直”、“齿轮样强直”。
震颤:帕金森氏病病人中震颤的发生率估计约为 69% - 100%。
Ø 多数患者以震颤为首发症状。
Ø 静止性震颤,4~6次/秒。
Ø 多为不对称性。
Ø 情绪激动或精神紧张时加剧,睡眠中可完全消失。
运动减慢(运动徐缓),无法运动(运动不能):动作减慢在帕金森氏病病人中的发生率约为 77% - 98%,在一些个例中会出现「冻结」发作,病人会出现数秒至数分钟的不能运动。通常称为「开 - 关」症状。
Ø 指病人有(1)运动起动困难和(2)动作执行困难,是病人最常见和较特殊的表现。
Ø 早期以肢体远端受累
Ø 对左旋多巴治疗反应好
平衡及行走障碍:可表现为屈曲体态,「慌张」步态,可以导致病人跌倒。大多数病人在诊断多年之后才出现姿态问题。
Ø 慌张步态
Ø 病人站立不稳,肢体反射减弱,容易向前或向后倒。
Ø 后拉试验
Ø 提示疾病已进入中晚期
其他症状:
抑郁、记忆力减退、神智混乱、痴呆、言语障碍、吞咽困难、坐立不安、书写困难、焦虑、尿路感染、过度出汗、性功能障碍、睡眠障碍、眼睑闭合困难、面部表情缺乏(面具脸)。
帕金森病的诊断
Ø 存在至少两个下列主征:静止性震颤、运动迟缓、齿轮样肌强直和姿势性反射障碍;但至少要包括头两项其中之一。
Ø 没有可以引起继发性帕金森病的病因:如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等。
Ø 没有下列体征:眼外肌麻痹、小脑征、体位性低血压、锥体系损害以及肌萎缩。
Ø 单侧起病,左旋多巴治疗有效。
帕金森病的治疗
目的:
Ø 改善病人的运动和非运动症状
Ø 提高病人的日常生活能力
Ø 减少药物治疗后的并发症
Ø 治愈疾病
方法:
Ø 药物治疗
Ø 抗胆碱能药物
Ø 促多巴胺释放药物
Ø 左旋多巴类制剂
Ø 多巴胺受体激动剂
Ø B型单胺氧化酶抑制剂(MAO-BI)
Ø 儿茶酚胺氧位甲基转移酶抑制剂(COMTI)
Ø 脑保护剂
Ø 外科治疗
Ø 毁损术(苍白球或丘脑)Vim核的毁损手术可以100%的改善PD患者的震颤症状,而其他症状改善不明显苍白球腹后部(pvp)毁损手术1年随访显示,病人‘开’状态改善率51%,‘关’状态改善率42%(UPDRS评分),对三大主征改善良好并完全消除了对侧肢体的剂末现象、异动症和痛性痉挛
Ø 脑深部刺激术(DBS)STN-DBS术后一年随访‘关’状态日常活动和运动功能评分提高60%,左旋多巴用量平均减少37%