痉挛性斜颈的临床表现多种多样,多数起病缓慢,早期常表现一侧颈肩部的不适、酸胀,继之出现颈部向一侧歪斜和抽动,少数骤然起病。颈部的浅深肌肉均可受累,而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度是不一样的,但以胸锁乳突肌、斜方肌及头颈夹肌的收缩最为主。多数痉挛性斜颈病人表现为头强直在一个方向,并向一侧歪屈(歪脖子),还有病人在表现为“歪脖子”的基础上,伴有头向一个方向抽动。
治疗
1.药物治疗和肉毒素局部注射治疗
药物治疗早期可能有效,但作用有限且持续时间短暂,如地西泮、巴氯芬和、安坦和氟哌啶醇等,早期或许能起到减轻发作程度的作用,中后期则效果不明显。
肉毒杆菌毒素局部注射治疗是一种简单、安全、有效的方法,可短期内缓解症状,改善生活质量,注射一次可维持3~6个月,反复注射易产生抗体而使治疗效果减退。
2.手术治疗
(1)传统手术治疗
①选择性神经切断:术式较为成熟,针对性强,效果好,并发症少。对旋转型或合并轻度前屈/后仰型,效果满意。手术创伤较大,有时痉挛缓解不彻底或复发。
②即硬膜内切断双侧C1~4前根及双侧副神经根,但由于生理毁损大,切断愈多副作用愈明显,如颈部无力和吞咽困难。术后并发症多,已较少使用。
③微血管减压术:即双侧副神经和C2以上神经根显微血管减压。由于痉挛性斜颈累及的肌肉通常较多,且其原理与当前对肌张力障碍的病因理解完全不同,受到质疑。
④立体定向脑运动核毁损术:靶点为苍白球、丘脑腹外侧核、Froel-H、丘脑中央核等,由于有效率较低和可能发生严重并发症,应用日渐减少。
(2)深部脑刺激术(DBS)
靶点选择丘脑底核(STN)或苍白球内侧核(Gpi),与立体定向毁损术比较,DBS具有可调控性,并发症少、安全性高等特点,渐渐成为治疗痉挛性斜颈的主流方法。