痉挛性斜颈是外肌张力障碍在颈部的表现,又称为颈部肌张力障碍。是以颈部肌肉不随意收缩为特点,患者不自主的一阵阵的斜着头的颈部颤动性疾病。目前本病发病机制尚不完全清楚,但与精神因素有关,中医认为,感受风寒湿邪,颈部筋脉受损,或肝郁气滞、阳升风动可引起本病。现代医学认为本病既可以已家族性存在,也可独立存在。
【临床表现】
多数患者缓慢起病,在出现斜颈前有颈部发僵、胀痛、“落枕”等先兆症状,1~2周后逐渐出现头向一侧偏斜。少数患者可急性起病。斜颈患者的临床症状一般是晨起轻,午后重,活动或情绪波动时加剧,这种症状起伏规律与其他锥体外系统疾病类似。
治疗
1.药物治疗和肉毒素局部注射治疗
药物治疗早期可能有效,但作用有限且持续时间短暂,如地西泮、巴氯芬和、安坦和氟哌啶醇等,早期或许能起到减轻发作程度的作用,中后期则效果不明显。
肉毒杆菌毒素局部注射治疗是一种简单、安全、有效的方法,可短期内缓解症状,改善生活质量,注射一次可维持3~6个月,反复注射易产生抗体而使治疗效果减退。
2.手术治疗
(1)传统手术治疗
①选择性神经切断:术式较为成熟,针对性强,效果好,并发症少。对旋转型或合并轻度前屈/后仰型,效果满意。手术创伤较大,有时痉挛缓解不彻底或复发。
②即硬膜内切断双侧C1~4前根及双侧副神经根,但由于生理毁损大,切断愈多副作用愈明显,如颈部无力和吞咽困难。术后并发症多,已较少使用。
③微血管减压术:即双侧副神经和C2以上神经根显微血管减压。由于痉挛性斜颈累及的肌肉通常较多,且其原理与当前对肌张力障碍的病因理解完全不同,受到质疑。
④立体定向脑运动核毁损术:靶点为苍白球、丘脑腹外侧核、Froel-H、丘脑中央核等,由于有效率较低和可能发生严重并发症,应用日渐减少。
(2)深部脑刺激术(DBS)
靶点选择丘脑底核(STN)或苍白球内侧核(Gpi),与立体定向毁损术比较,DBS具有可调控性,并发症少、安全性高等特点,渐渐成为治疗痉挛性斜颈的主流方法。