功能神经外科科普系列之—— 肌张力障碍
标签:医学科普

2013年国际专家共识委员会将肌张力障碍疾病定义如下:

是一种以持续性或间歇性肌肉收缩导致异常运动或/和异常姿势为特征的运动障碍性疾病,常具有重复性。一般有其模式,有扭曲动作,并可能呈震颤性。常因随意动作而启动或加重,且常伴有溢出的肌肉激活。

虽然上述定义已经在很大程度上概括了肌张力障碍的特点,但对于不曾研究该领域疾病的医生和患者来说,理解起来仍然不易。该病确实是一种难以描述清楚的“怪病”。下面对该定义进行“解剖”:

“持续性或间歇性” 在2013年前,一直沿用的是1984年的定义,当时仅强调了肌张力障碍的“持续性”,即连续性的肌肉收缩导致姿势异常,而忽略了有的肌张力障碍间歇性地出现(如眼睑痉挛)。

“肌肉收缩” 指的是那些肌肉呢?可以说全身大部分肌肉都有可能被涉及,而参与的肌肉不同可以导致不一样的疾病形式。以简单的痉挛性斜颈为例,它属于局限性肌张力障碍,参与的肌肉和所受到的神经支配已经很复杂了(见下表)。而其他全身性肌张力障碍病就更加复杂,例如扭转痉挛(头颈部、躯干、四肢的多数肌肉参与其中)。

为什么肌肉收缩会导致异常运动或/和 异常姿势? 这是因为参与的肌肉有主动肌与拮抗肌,二者收缩不协调或过度收缩即可引起。多表现为异常的体位姿势和不自主的变换动作。异常体位姿势均具有扭转性质,包括头颈部扭转,躯干扭转、肢体扭转、足部的过伸和过曲。异常体位姿势常不自主的十分缓慢地变换。它可在(而不是一定哦!)某一姿势固定一段时间,接着变为另一种异常的姿势,扭转间歇性反复出现。在情绪激动时加重,睡眠后完全消失(这个很重要)。

重复性、姿势性震颤 肌张力障碍的症状具有重复性,有扭曲动作(面部扭曲导致表情怪异,肢体、躯干扭曲导致姿势异常),其震颤属于姿势性震颤(与帕金森病的静止性震颤不同哦!)。

“常因随意动作而启动或加重,且常伴有溢出的肌肉激活” 这句话着实不好理解。首先要知道,随意运动是指由意志产生的有目的、有预期、针对目标的运动,比如取物、进食等。而运动溢出是指无意识的肌肉收缩。串起来简单地理解为,有意识的运动启动或加重了症状,同时激发出了无意识的运动。

上面主要介绍了肌张力障碍的定义,后面会陆续发布其所包含的疾病的病因、临床表现、治疗方法。我们保证,这些一定是最科学、最客观、最前沿、最全面、最通俗易懂的医学知识!请大家关注!

此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!
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尹丰副教授
副主任医师神经外科
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