年轻人出现动作迟缓,说话语速缓慢,应当心多巴反应性肌张力障碍和早发性帕金森病。
一、多巴反应性肌张力障碍(DRD)
1、发病机理:DRD属于常染色体显性遗传病,是由于三磷酸鸟苷(GTP)环化水解酶Ⅰ活性降低,引起GTP转变成四氢喋呤水平减少。后者是多巴胺合成的底物之一,因而影响了纹状体多巴胺的合成,导致因多巴胺功能不足而引起的肌张力障碍及帕金森样表现。
2、临床表现:
(1)DRD大多数为儿童期起病,多数10岁前患病,成年起病者不多见。国内报道最大的发病年龄为33岁。
(2)晨轻暮重,睡眠或休息后症状缓解或减轻。这一点与帕金森病恰好相反,帕金森病休息后症状更明显,更易僵硬。
(3)DRD不影响智能改变,而帕金森病患病5 年以上即可有不同程度认知障碍。
(4)DRD 对抗帕金森病药物较敏感,如小量左旋多巴即有效,有的患者仅用金胺烷胺或安坦也能有效。
3、 诊断
进行18F 荧光多巴同位素标记的PET 扫描可发现在DRD患者脑内纹状体多巴摄取率是正常的,而在帕金森病纹状体多巴摄取率显著下降。
其他如MRI、CT等检查无济无事。
4、治疗:
成人型DRD需终身服药以控制症状。
当然美多巴效果是目前最好的,长期服用引起的副作用也是最大的。服用美多巴控释剂,即美多巴液体动力平衡系统(Madopar-HBS),可使有效血药浓度较稳定,作用时间较长,有利于控制症状波动,并可减少每日服药次数。
二、帕金森病(PD)
又叫震颤麻痹,由Parkinson(1817)首先描述,是一种常见的中老年人神经系统变性疾病,大部分PD患者在60岁以后发病,早发性帕金森病(50岁以前发病)较少见。
早发性帕金森病对美多巴效果较好,如果出现症状波动,需加大剂量或联合安坦或息宁等药物。早发性帕金森病对安坦反应也较好,用药后显效快,症状好转明显,维持时间长,副作用较少。加之其价格低廉,所以在我国目前的情况下,建议先用安坦,待效果不满意后才宜考虑用多巴制剂。
长期服用美多巴引起的副作用也是最大的。服用美多巴控释剂,即美多巴液体动力平衡系统(Madopar-HBS),可使有效血药浓度较稳定,作用时间较长,有利于控制症状波动。