什么是肌张力障碍?

患者的身体出现不自主的持续性的肌肉收缩，引起的扭曲、重复运动或姿势异常，严重干扰日常生活及活动。肌张力障碍是常见的运动障碍病，每10万个人中约有39个肌张力障碍患者，中国患病人数约46万。

肌张力障碍分几类?

根据患者身体受累的肌群的不同分为

1.局灶型肌张力障碍：眼睑痉挛、痉挛性构音障碍、痉挛性斜颈、书写痉挛和鼠标手等，为单一部位肌群受累。

2.节段型肌张力障碍：Meige综合症，轴性肌张力障碍，包含两个或两个以上临近的肌群受累。

3.偏身型肌张力障碍：半侧身体受累，一般都是继发性肌张力障碍。多个不相邻肌群受累。

4.全身型肌张力障碍：下肢与其他任何节段肌群的组合，伴有轴线方向的不随意性扭转的肌张力障碍，是最为多见的表现形式，称为扭转痉挛。

全身性肌张力障碍约占17%;局限性肌张力障碍约占50%，其中痉挛性斜颈最为常见;其余为偏身或节段性肌张力障碍。

根据病因分型

1.原发性肌张力障碍：病因不明确，该类病人没有明确的中枢神经系统结构异常，如书写痉挛、眼睑痉挛和痉挛性斜颈等。

2.继发性肌张力障碍：有明确病因，有的是遗传性疾病，如肝豆状核变性、亨廷顿舞蹈病，棘红细胞增多症，Hallervorden-Spatz综合征和神经节苷脂病;有的是由外源性因素引起的，如围生期损伤引起的脑瘫，由于服用精神类药物引起的迟发性肌张力障碍等，由于脑损伤和脊髓损伤引起肢体痉挛。

脑深部电刺激疗法(DBS)，又称为脑起搏器植入术，原理是通过植入大脑中的电极发放高频电刺激到控制运动的相关神经核团，电刺激信号会干扰异常神经电活动，将运动控制环路或紊乱的神经递质恢复到相对正常的功能状态，从而达到减轻患者运动障碍症状、提高生活质量的目的。那么，在接受手术前，你是否想了解，DBS在治疗肌张力障碍疾病中，有哪些优点?DBS的适宜人群有哪些?以及，DBS有什么风险呢?

一、DBS的优势有哪些?

肌张力障碍的传统治疗方法有药物治疗、注射肉毒毒素及手术毁损，但是因其严重且频发的不良反应，其应用往往有很多限制。DBS作为一项手术干预疗法，可用于药物难治性的肌张力障碍。

相对于传统方法，其优势在于：

①传统方法治疗往往是“一锤子买卖”，而DBS的刺激效应是可逆的，这种可逆性能够使其功能处于一个安全的有效范围;

②刺激效应可根据临床症状随时调节，并即时观察，将治疗效应合适调控;

③损毁手术若双侧都进行，则对脑部功能产生严重影响，而DBS就算是双侧都进行手术，也无严重不良反应及并发症。

二、临床医师是如何判断患者是否适合DBS呢?

判断一个肌张力障碍患者是否适合DBS是比较复杂的，要根据其病因、分类以及手术风险多方面进行仔细而全面的评价，主要关注点有以下几个方面：

①对于那些可以通过药物或肉毒毒素治疗有效控制且无明显不良反应的患者，不应首选DBS，而应选择无创性治疗;

②判断是否存在一些因素可预测电刺激的有效性，如DYT1基因突变携带者对于DBS的反应是良好的，而继发性的肌张力障碍对DBS的反应往往是阴性的;

③手术前应仔细评估患者是否已经有骨骼畸形、肌肉强直状态以及脊髓疾病，这些因素存在的情况下，DBS一般疗效甚微;

④DBS手术时机的选择也很重要，然而这是一个有争议的话题，尽管多项数据提示越早进行手术，DBS带来的益处就越大，尤其是DYT1基因突变导致的全身性肌张力障碍，但是仍没有定论的是，发病多久以内进行手术疗效最好。

三、DBS手术有哪些风险?

DBS手术风险及并发症主要是三个方面：手术相关，刺激反应相关以及器械相关。

统计数据表明，所有接受DBS手术的患者中，发生颅内出血的有接近3%，术后出现永久性神经损伤的约1%，手术后30天内死亡率为0.4%。术后出现器械功能异常或者因为感染需要再次住院的约达到10%。

对于肌张力障碍患者，尤其是难治性肌张力障碍，DBS无非如“雪中送炭”一般地出现，但是DBS有其独特适宜人群，以及虽然是微创手术，DBS也有一定的风险。在选择DBS手术时，应全面仔细地了解相关知识，才能使获益最大化。