扭转痉挛的定义：扭转痉挛又称特发性扭转痉挛、扭转性肌张力障碍、原发性肌张力障碍，临床以肌张力障碍及四肢、躯干以至全身剧烈不随意扭转为特征。分为原发性及继发性，其中原发性多见。

病例回顾：9岁小艾由于扭转痉挛给她带来了无尽的痛苦，也让这个家庭进入了一场噩梦。经患者家属讲述，孩子多次被诊断为脑瘫，药物、针灸、按摩、康复这些治疗都尝试过，但都没有效果，基本丧失运动能力。当我初次看到这个小女孩时，她的身体不由自主的往一侧转，全身肌张力偏高，右脚不自主颤抖，双手无法握拳，无法自行吃饭喝水，基本的坐立行走都需要父母帮助下完成，踉踉跄跄的脚步，像是一个喝醉酒的人。经过术前评估可进行脑深部电刺激手术进行治疗，经过与家属沟通，小艾在去年11月份进行手术治疗，开机后，之前无法握拳的手已经恢复正常，可以自行吃饭喝水，可以自行走路上学了，日前孩子来我院复诊，目前孩子已经完全可以自行生活、学习，而且现在孩子已经重返校园，当孩子的父母为我们报这些喜讯时，忍不住流下激动的泪水，在场的医护人员被深深感染。

扭转痉挛的症状：

1、躯干和四肢的不自主痉挛和扭转，但这种动作形状又是奇异和多变的。

2、起病缓慢，往往先起于一脚或双脚，有痉挛性跖屈。

3、一旦四肢受累，近端肌肉重于远端肌肉，颈肌受侵出现痉挛性斜颈。

4、肌张力在扭转运动时增高，扭转运动停止后则转为正常或减低，变形性肌张力障碍即由此得名。病例严重者口齿不清，吞咽受限，智力减退。

5、躯干肌及脊旁肌的受累则引起全身的扭转或作螺旋形运动是本病的特征性表现。运动时或精神紧张时扭转痉挛加重，安静或睡眠中扭转动作消失。

扭转痉挛的药物治疗

常用的药物包括：

(1)左旋多巴类，对常染色体显性遗传的多巴反应性痉挛可明显改善症状，通常小剂量即可有效。

(2)抗胆碱能药，抗胆碱能药物(如：苯海索)可在左旋多巴类药物治疗无效时选用对继发性扭转痉挛有较好疗效。

(3)GABA能药物，如氯苯丁氨酸。

(4)其他药物，如中枢性肌松剂、安定类、止痛药等均可能缓解本病的某些症状。

扭转痉挛的外科治疗

凡年龄在7岁以上;病程超过1～1.5年;应用各种药物(包括暗示疗法)治疗无效者，又无其他严重疾病，可考虑手术。

脑深部电刺激术(DBS)，DBS可以有效地缓解肌张力障碍，改善扭转痉挛患者的症状。而且DBS具有可逆性和可调节性等优点，对组织无永久性损害，尤其适用于脑发育尚未完全的儿童患者。刺激靶点包括Vim核、Gpi、STN、Vop等，刺激频率130Hz～180Hz左右，可单侧手术，也可双侧同时植入电极刺激。我院神经外科多年来采用脑深部电刺激治疗扭转痉挛，取得了让医生、病人、家属都满意的效果。

出院指导：

(1)患者出院后需注意保护伤口，预防伤口感染或排异反应;

(2)适当体育锻炼，增强体质，避免过度劳累，保持心情平静舒畅，保持良好乐观心态;

(3)选择营养、易消化、清淡饮食，避免刺激性及过冷、过硬食物;

(4)定期门诊随访，根据病情变化调整刺激参数，不适随诊。