内侧颞叶癫痫发病高峰在10岁左右，但早至儿童期或晚至青春期发病者均可见到。病程多数为缓慢进展性，大致可分为3个阶段，其大体反映了海马病理性改变的形成及进展过程。由于海马硬化的形成需要一定的时间，因而儿童早期很少见到海马硬化及典型的MTLE。

1 .早期易感性损伤期

多数病人可寻到儿童期热性惊厥，特别是长时间的复杂性热性惊厥，或其他早期脑损伤因素。在早期易感性损伤后，常有持续数月至数年的静止期(silent period)。

2 .癫痫发作期

此期出现频率不等的反复癫痫发作，一般开始时对抗癫痫药物治疗反应良好，发作容易控制;以后逐渐效果不好。

3 .难治性癫痫发作期

经历数月至数年的治疗后，发作逐渐变得难以控制，并出现人格障碍、认知功能倒退等神经精神症状，学习记忆功能减退特别明显。

MTLE的发作与其他病因引起的内侧颞叶发作相似。90%的MTLE病人有发作先兆。最常见的先兆为内脏感觉，如腹部不适、烧灼感、上升感或腹鸣等;其次为恐惧感、似曾相识感或陌生感;视物变大或变小、嗅幻觉等较少见;一般没有复杂的视幻觉或听幻觉。有些病人仅有先兆，发作不再进展，即为先兆性发作。有些病人可能有发作先兆，但因其后的发作引起意识损伤及逆行性遗忘而不能陈述先兆感。婴幼儿则因缺乏表达能力而很少诉说先兆感，但常可观察到恐惧面容，突然哭闹或扑向家人怀中等异常行为。

发作进一步发展时意识受损，可出现运动停止、凝视、瞳孔扩大，发作可在此阶段终止而不再扩散，称为“颞叶失神(temporal lobe absence)”，常伴有看似与周围环境协调的反应性自动症，如无目的行走但能躲避障碍，为内侧颞叶发作的突出表现。口部自动症包括吸吮、咂嘴、咀嚼、舔舌、吞咽等，提示发作起源于内侧颞叶或由其他部位侵入内侧颞叶。手的刻板自动症如摸索、拿东西、做手势等也是内侧颞叶发作的常见表现。少数病人发作时可有毁物伤人等攻击性行为。复杂混乱的运动性自动症及发音在内侧颞叶发作时少见。

运动性发作包括头、眼向一侧偏斜，局部的强直、肌张力不全样运动或阵挛性运动等。可继发全身强直-阵挛性发作。发作后常有较长时间的朦胧状态，伴有自动症、定向力丧失、语言障碍或嗜睡。