起病年龄平均为14岁，12～18岁之间起病者占76%。事实上，JME的起病不仅限于少年时期，有时可早至3～8岁，晚至20岁以上。男女发病相等。

JME的典型发作形式以全身性肌阵挛为主，见于100%的病例。但多有其他全身性发作形式，即全身强直阵挛性发作(见于95%的病例)和失神发作(见于10%～30%的病例)。此三种发作形式不一定同时发生，而是在病程中以不同组合先后出现。多数病例以肌阵挛发作开始(约占81%)，经过1～3年再出现全身强直阵挛发作，但仍以肌阵挛为主;少数首先出现全身强直阵挛发作，或肌阵挛与强直阵挛发作同时出现(约占15%);约4%以失神发作开始，平均经过4～5年才出现肌阵挛发作。

肌阵挛发作主要见于肩部和上肢，双侧性或一侧性。表现为突然短暂的电击样抽动，不成节律。虽然可以重复发生，但抽动的振幅和强度各次不同。JME的肌阵挛发作时意识无障碍，即使发作在数小时内连续发生(“肌阵挛持续状态”)，意识障碍也甚轻微。面部抽动很少见。全身性肌阵挛时，可有突然剧烈的全身晃动，躯干前屈或后倾，举臂，屈腿，不能维持正常体位，严重时可致跌倒。上肢肌阵挛时，可见猛烈击物，敲桌子，或掷出所握物体;下肢肌阵挛时，可突然踢及家具，或在下楼梯时脚碰台阶而致伤痛。也可能只限于上部躯干或只有头颈部出现肌阵挛。JME时失神发作可能每日数次，其严重程度与年龄有关。失神起始于10岁以内时，其表现与儿童失神癫痫相似，但意识障碍较轻，病儿常能回忆发作时的情况，自动症极少见。10岁以后出现失神发作者症状轻微，不造成活动的间断，可能只是短暂的注意力降低，只有在录像脑电图监测下才被发现。JME的全身强直阵挛发作多见于觉醒时，常常先有一连串肌阵挛发作，逐渐加重，进而发展为全身强直阵挛发作，严重时可出现癫痫持续状态。

发作常有诱因，尤其以突然觉醒，睡眠不足，情感波动，精神紧张，闪光刺激为最常见。发作主要见于清晨刚醒及傍晚放松时。

JME病儿智力发育正常，但可有情绪不稳定，行为幼稚或社会适应能力稍差的倾向。