扭转痉挛、痉挛性斜颈、手足徐动症的临床表现
标签:医学科普

一、扭转痉挛

本病病程进展多较缓慢。起病年龄早(15岁以前)及自下肢起病者,病情多逐渐加重,最后多数都发展成全身型。但少数可长期不进展,甚至自行缓解。成年期发病且症状从上肢开始者,多数人不自主运动范围趋向于局限在上肢起病部位,病情不再进展。

1﹒临床症状多表现为躯干和四肢的不自主痉挛和扭转。动作无规律、动作形式多种多样、形式多变。初起表现为一侧或双侧脚痉挛性跖屈内翻,行走时脚跟不能着地,随后躯干和四肢发生不自主地扭转运动。

2﹒四肢受累时近端肌重于远端肌。

3﹒颈肌受累时出现痉挛性斜颈。

4﹒躯干及脊旁肌受累时引起全身的扭转或作螺旋形运动是本病的特征性表现。常见脊柱前凸、侧凸和骨盆倾斜。

5﹒面肌受累时出现挤眉弄眼、牵嘴歪唇等做鬼脸动作。

6﹒舌肌与咽喉肌受累可见舌头的不自主动作,并可有构音和吞咽的功能障碍。

7﹒扭转痉挛的症状在自主动作或精神紧张时加重,入睡后完全消失。肌张力在扭转运动时增高,扭转运动停止后则转为正常或减低。

8﹒肌力、反射及深浅感觉一般没有改变,也可能有智能减退的病例。

9﹒晚期病例可因严重骨骼畸形、肌肉挛缩而发生严重残废。

二、痉挛性斜颈

本病可发生于任何年龄,但以中年人最为多见。男、女发病比例基本一致。多隐匿起病,逐渐加重。

1﹒本病临床表现为颈部肌肉的阵挛性或强直性不随意收缩而引起的头部向某一方向的强制性转动。颈部深浅肌肉均可受累。以胸锁乳突肌、斜方肌及颈夹肌的收缩症状表现突出。

2﹒仅一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转,颈部向对侧屈曲。

3﹒一侧胸锁乳突肌合并对侧斜方肌和颈夹肌同时收缩时,头向对侧旋转并固定于此位置,不伴头颈向收缩肌侧屈曲的表现。

4﹒两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲,称为“颈前倾”。两侧颈夹肌及斜方肌同时收缩则头部向后过伸,称为“颈后倾”。

5﹒患侧肌肉可发生肥大,肌肉呈强直性收缩,呈现反复的阵挛样跳动或痉挛。

6﹒不随意运动可因情绪激动而加重,当头部受外力支持时症状减轻,睡眠中完全消失。初起症状多较轻微,随病情逐渐加重,最后必须应用很大的力量才能把扭转的头部扳回原位。

受累的肌肉多有轻微的疼痛感觉。反射及感觉均正常。

三、手足徐动症

先天性手足徐动症经常在出生后或出生后几个月发病。而继发性改变如肝性脑病、酚噻嗪等药物过量引起的病变可在成年以后或老年期发病。一般为慢性进展,病程可长达数年或数十年,少数情况可停顿而不进展。

1﹒手足徐动症的不自主动作是本病特有的症状。表现为手足不断做缓慢的、弯弯曲曲的或类似形式的奇形怪状的不规则的强制动作,动作以四肢远端较为明显。

2﹒下肢受累时,趾自发性背伸,形成假巴宾斯基征。面部受累时,可见挤眉弄眼、各种鬼脸动作。咽喉或舌肌受累时,可出现言语不清、构音困难、吞咽困难,舌头不规则的动作。

3﹒不自主动作可因情绪紧张或精神刺激时加重。随意运动中加重,完全安静时或静止时减轻,睡眠时消失。

4﹒可伴有扭转痉挛或痉挛性斜颈。

5﹒肌张力常变化不定,肌痉挛时肌张力增高,肌松弛时肌张力正常,故本病又称为易变性痉挛。约一半左右的病人可出现双侧的轻瘫或痉挛,尤其以下肢更为明显。

6﹒可伴见智力障碍、发育迟缓,患儿行走或说话的时间均延迟。

此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!
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