解 读 血 管 炎

主编：叶志中 庄俊汉 张丽君

《解读血管炎》编委会

主 编 叶志中 庄俊汉 张丽君

副主编 汪 迅 甘达强 高建华

编 委 (按姓氏笔画为序)

尹培达 甘达强 冯小欣 卢 华 叶志中 孙宝东

石颜军 许赤多 庄俊汉 李剑松 李 博 汪 迅

张小平 张 伟 张红卫 张丽君 张剑勇 吴启富

吴晓燕 何伟珍 钟 力 洪小平 郭风雷 郭粉莲

殷广全 梁 汉 高建华 徐 彤 徐 珊 黄宗青

曹智君 曾惠琼 谭艳红 魏晓萍

编写办公室主任 徐珊 郭风雷

主编简介

叶志中，教授、主任医师。现任深圳市风湿病医院院长、广东医学院风湿病研究所所长、深圳大学特约教授。为全国卫生系统先进工作者，享受市政府特殊津贴专家，中国康复医学会骨关节及风湿病专业委员会常务委员，广东省医学会风湿病学分会副主任委员，深圳市医学会风湿病专业委员会主任委员，《中华风湿病学杂志》编委，《中国组织工程研究与临床康复》杂志常务编委，《中国微循环》杂志编委。在国内外期刊发表论文90多篇(其中SCI 8篇)。主编了《风湿病综合治疗》、《儿童风湿病学》、《解读血管炎》、《解读红斑狼疮》、《风湿病中医特色治疗》、《骨关节炎自我防治166问》等学术专著7部。部委级科学技术二等奖1项、市科技进步三等奖1项，国家发明专利1项、实用新型专利2项。

内容简介

“解读血管炎”是专门为临床医师尤其是风湿科医师编写的一本专著。迄今为止，在国内、国外还未曾见到过比该书数据更新颖、内容更丰富、引用国外资料更多的类似读物出版。在编写过程中，编著者收集了数以千百计的文献数据，并加入编著者本人在诊断和治疗血管炎时的很多宝贵经验和体会。在这一基础上，编著者全面阐述与讨论了各种较常见和不常见血管炎的流行病学、发病机理、病理改变、诊断标准以及治疗措施。这本书的出版，对内、外、妇、儿等临床各学科尤其是风湿病科、血管炎病科、神经病科、肾脏病科、呼吸病科、皮肤病科的医师会有较多帮助，并且对风湿病特别是血管炎研究工作者大有裨益。一句话，这是一本对临床医师和研究工作者都有重要参考价值的专著。

前言

名将不言兵，名医不言病。疾病与战争相似，是极难把握极难驾驭的事物。病理损害和临床表现变幻莫测的风湿病特别是血管炎更是如此。像战争那样，制约和影响疾病转归的变量或因素实在太多,而且尤为甚者，作为医学新兴领域的风湿病血管炎，其真正内涵远比战争更加深奥，更加复杂，更加难解。不仅非风湿科医师和患者及其亲属所知甚少，甚至风湿科医师亦知之不多。善织者必先识经纬，善渡者必先识舟楫，善战者必先识韬略。不识经纬，无以为织;不识舟楫，无以为渡;不识韬略，无以为战。不谙熟风湿病尤其是血管炎的基本理论和临床实践，就不可能成为一名优秀的风湿病尤其是血管炎医师。毋庸讳言，血管炎这本专著，恰好以丰富的理论和大量的实践知识完全满足了临床医师对这两方面的需求。

顾名思义，血管炎是指血管壁的炎性疾病。炎性改变既可发生在动脉、静脉，又可发生在毛细血管;既可发生在血管壁的内膜、中层，又可发生在血管壁的外膜。病变部位有炎性渗出和炎性细胞浸润。重症血管炎可使血管壁发生纤维素样坏死、血管内膜增生、血管内血流受阻和血栓形成，从而可导致组织缺血、梗死或坏死。此外，血管壁的炎性反应还可使患者出现系统性或全身性症状如发热、脏器损害如肾功能减退以及相应的实验室改变如血沉增快、C反应蛋白含量增高等。

血管炎是一组异质性或混杂性(heterogenous)疾病。其含义是，同一种血管炎的病因可以不同，而同一种病因引起的血管炎也可不同，以及一种血管炎的症状和体征又可与另一种血管炎十分相象。换言之，大多数血管炎的临床表现彼此间有很多重叠，并且很多血管炎均缺乏各自独有的特殊临床所见或据以确定诊断的特定病征(pathognostic features)。问题还远不止于此，作为风湿病重要分支的血管炎，其症状和体征极为杂乱无章而又瞬息万变，临床处理十分棘手。从病理学讲，这类疾病的损害几乎可遍及全身：差不多每一个系统和每一个器官都可受累。风湿病医师在面对和诊断血管炎时，常常会犹豫不决，不知所措。总觉得这类疾病是“很多病都有点像，很多病都不全像”，无法作出准确诊断。即使是造诣很深经验丰富的风湿病专家，在这种情形下也会思路壅塞，言少词寡。坦而言之，血管炎不仅确诊困难，而且在辨别病人是否患有血管炎时也颇为不易。于是，穿凿附会，张冠李戴的诊断悖谬便难免发生，治疗不当处理失策的错误也必然会接踵而至。

血管炎的发生机理十分复杂，被涉及的因素很多。某些细胞如T淋巴细胞、B淋巴细胞、单核细胞、巨噬细胞、血小板、自然杀伤细胞、嗜酸性粒细胞和血管内皮细胞，补体，某些细胞因子如白介素-1、白介素-1Ra、肿瘤坏死因子、γ干扰素、白介素2、白介素6和化学增强因子或黏附分子即白介素8，多种生长因子如血管内皮生长因子、血小板衍生性生长因子、粒细胞克隆刺激因子和巨噬细胞克隆刺激因子，多种自身抗体如抗嗜中性粒细胞胞浆抗体和抗白细胞抗体以及多种抗原如药物和感染性微生物等均与血管炎的发生发展有关。应着重指出的是，免疫学机理在血管炎的起病过程中能发挥十分重要的作用。正因为如此，所以血管炎的治疗用药和治疗措施也与自身免疫性疾病如类风湿关节炎或系统性红斑狼疮大同小异，甚或极为相似。尤其是，几乎所有类型系统性血管炎的最基础治疗用药就是肾上腺皮质激素和免疫抑制剂。

血管炎作为一类独特疾病并以专著形式出版，标志着临床医学的一大进步。由于本类疾病在各个国家和地区的诊断和治疗经验都很有限，所以血管炎资料的收集和整理便特别艰难。尽管如此，本书编者依然责无旁贷地尽了最大的努力，根据当今世界上已发表的有关论著，并结合个人的部分经验和体会，对血管炎作了尽可能详尽的系统描述，同时对各种血管炎的临床表现、诊断依据和治疗方法也作了较为全面的介绍。书中内容丰富，资料新颖，数据确切，相信对风湿病科、血管病科、神经病科、肾脏病科、呼吸科、皮肤病科以及其它相关科室的医师会有较多帮助。由于编者水平有限及编写的时间仓促，不妥之处，在所难免，热忱欢迎同道批评指正。

中华医学会风湿病学分会委员 叶志中敬识

2004年10月于深圳

目 录

前言

1、 血管炎的流行病学

2、 血管炎的皮肤表现

3、 血管炎的口腔溃疡

4、 血管炎的眼部表现

5、 血管炎的肺部表现

6、 血管炎的神经表现

7、 血管炎的肾脏表现

8、 血管炎的指趾表现

9、 血管造影术和经皮干预技术

10、 疑诊血管炎成年人的检查方法

11、 疑诊血管炎儿童的检查方法

12、 巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛

13、 大动脉炎

14、 结节性多动脉炎和显微镜下多血管炎

15、 皮肤多动脉炎

16、 川崎病

17、 韦格纳肉芽肿

18、 Churg-Strauss综合征

19、 结缔组织病血管炎

20、 白塞病

21、 中枢神经系统血管炎

22、 皮肤白细胞碎裂性血管炎

23、 过敏性紫癜

24、 冷球蛋白血症性血管炎

25、 抗磷脂综合征