目的： 总结先天性胸腹裂孔疝的临床特点和外科治疗经验

资料和方法：

我院自1999年1月至2007年7月共外科治疗先天性胸腹裂孔疝患儿52例，男42例，女10例，年龄1天--12岁，其中新生儿25例，婴儿22 例，>1岁患儿5例，其中合并肺炎12例，明显(术中目测)肺发育不良4例，新生儿窒息5例，先天性心脏病7例，呼吸衰竭3例，漏斗胸2例，另有合并肠管畸形、肺隔离症、斜颈、心包缺损、乳糜胸、心衰、缺血缺氧性脑病各1例。

25 例新生儿大部分有气喘、咳嗽、呼吸困难、发绀、呕吐症状，而较大的患儿症状相对较轻，查体患侧胸廓饱满或隆起、呼吸音减弱甚至消失，部分可闻及肠鸣音，气管和纵隔移位，腹部空虚呈舟状腹。大部分经胸部正侧位片检查能明确诊断，因为重症的新生儿常带呼吸机，做CT等检查不方便，可做床头胸片。胸片可见患侧(多为左侧)胸腔内有胃泡和肠充气影，肺压缩，心脏气管和纵隔移向对侧。若对诊断有疑问或者要和膈肌膨升鉴别，可以做CT。一经确诊立即予胃肠减压，呼吸困难严重的给予上呼吸机支持。

手术：

1、手术切口：本组38例经腹14例经胸手术。目前主张绝大部分经腹，特别是对于新生儿，经腹手术创伤小、对呼吸影响小。本组是采用上腹部正中切口，可以很好暴露疝孔，有利于腹内脏器回纳和腹部脏器畸形矫治。对于以下情况采用经胸手术：不能排除或者有合并胸部疾患，需要同期手术的，如合并肺隔离症;考虑肠管和胸部可能有粘连的;右侧膈疝因为肝脏的关系经腹暴露欠佳;有疝囊有时与膈膨升鉴别有困难的，本组有10例有菲薄的疝囊，术中修补疝孔时均予以折叠缝合。

2、手术方法：暴露出疝孔后，轻柔地将疝内容物回纳至腹腔，动作不能粗暴，否则可能将疝入胸腔的脾脏撕裂，术中见疝口约3—11㎝(平均5.2±2.1㎝),疝入的内容物有胃、结肠、小肠等，严重的甚至有脾脏、部分肝脏、肾脏上极。大部分的裂孔疝可以间断褥式缝合修补，全部缝毕后逐一打结，最后一针打结前嘱麻醉师充分膨肺排出胸腔内气体后打结，膨肺时可以同时粗估肺发育不良的程度。对于裂孔较大无膈肋后缘或者后缘极薄弱的，可以缝在后缘肋骨骨膜或肋间肌上，缺口大无法直接缝合的予以涤纶补片修补。

术后处理：没有呼衰或者重症肺炎的患儿术毕均可顺利拔除气管插管。对于无法脱管的重症患儿先带管回ICU，呼吸机辅助一段时间。术后监测生命体征、血气分析，要特别注意胃肠减压，加强肺部护理，预防肺部感染肺不张，纠正缺氧和酸中毒，加强营养支持注意保暖，预防新生儿硬肿症。

结果：52 例患儿死亡2例、家长放弃治疗1例。另外有复发2例、切口疝1例，经再次手术治愈，总治愈率为96.3%。所有出现并发症及死亡的病例均是新生儿，死亡和放弃治疗的3例均有严重的肺发育不良，术前均有新生儿窒息史，其中1例有呼吸衰竭，1例有缺血缺氧性脑病。年龄1个月以上的患儿治愈率达100%，并发症发生率为0。总体平均住院日(13.9±7.9) 天。

讨论和结论：

1. 严重的肺发育不良及由此引发的肺动脉高压是导致术后死亡的主要原因;肺炎等合并症延长术后平均住院日。

2. 术后引流问题：经腹切口术后均不放胸腔引流;经胸切口常规放引流，但是不负压吸引。有报道膈疝患儿的双侧肺均较同龄健康儿的肺体积小，认为术后放胸腔引流因负压过大可能导致肺破裂，本组没有发生。

3. 手术时机问题：一经确诊应尽早手术，但是不一定要马上急诊手术。一些情况较差的重症患儿可以先呼吸机支持改善缺氧酸中毒，病情稳定后再手术。但是不能等太久，一般不超过3--4天为佳，呼吸机用的时间长了可导致肺部感染等问题出现，不利于术后恢复，而手术矫正后绝大部分患儿呼吸情况马上改观。