颅底凹陷症是一种颅颈交界区的发育畸形，其发病机制比较复杂，可能与胎儿时期母亲服用药物不当或病毒感染等因素影响导致胚胎发育障碍有关。颅底凹陷症的畸形表现有多种多样。比较常见的畸形表现形式有：扁平颅底、寰枢椎脱位、寰枕关节脱位、寰枕融合、小脑扁桃体疝(chiari畸形)等。患者一般以两种或两种以上的复合畸形为表现形式。其发病机制的本质一般是因扁平颅底，或枢椎齿状突向上脱位吗，陷入枕骨大孔而引起脑干或延髓受压迫引起的。由于受压的部位是脑干和脊髓的连接部位，该部位不仅有控制四肢感觉运动的重要神经，而且有重要的呼吸循环中枢，所以，该病如果得不到很好的治疗，患者大多渐进性发展为四肢瘫痪、残废、甚至过早夭折。

国内外很多学者为攻克这类疑难疾病投入了大量研究。随着对颅底凹陷症发病机制，病理解剖，临床特点等认识的不断加深和手术方法的改进，近年来，该疾病已不在是不治之症，许多患者在得到早期诊断后，早期接受手术，都能够完全康复，恢复到正常人群中，开始新的生活。广州军区总医院骨科医院的脊柱外科是目前国内治疗该疑难病最好的医院之一。每年前来全国各地前来就诊的患者络绎不绝。

为了能够达到早期发现早期治疗的目的，提醒患者注意一下几点：

1 该病的发病年龄多在20~40岁的年龄，也有10岁左右发病的，一般发病越早，病情越重。

2 早期一般表现为不明原因的一侧肢体麻木，无力。有些患者被当地医生诊断为“颈椎病”，甚至误诊为“脑梗塞”而耽误治疗。

3 患者一般都具有一个特异性的体貌特征，那就是“脖子短”甚至有些患者给人“没长脖子”的印象。

4 有些患者平时没有什么症状，可在一次体育运动中轻微外伤，或者跌到后，就出现双下肢行走无力，走路摇摆等表现，做颈椎和头颅的CT检查被诊断出“颅底凹陷症”

总之，如果一个平时看似很正常的人，如果在一次较轻微的外伤后，或者不明原因出现逐渐加重的肢体麻木，无力，走路不稳等表现，而作常规的颈椎CT，颅脑CT检查有没有发现什么问题，应该高度警惕“颅底凹陷症”这一少见的疑难病。

发现了这类疾病也不用紧张，可以前来广州军区总医院就诊，一般均可治愈。

专家门诊时间：周五下午

出诊专家：王建华教授

发表于：2011-12-23 22:21