支气管肺发育不良为引起持续性呼吸窘迫的慢性肺部疾病，以实质性条纹和过度膨胀为其X线变化特征。对一个胎龄纠正为36周的婴儿，在治疗任何原因引起的呼吸窘迫综合征时，使用过间歇指令通气的治疗后，持续需要机械通气。

由机械通气反复过度地扩张肺泡和肺泡导管(容量损伤)，吸入高浓度氧气和气管插管所引起肺损伤。在低胎龄的新生儿中常见，常是呼吸窘迫综合征及其治疗的后果，并且最可能在肺间质发生气肿时出现。

从呼吸窘迫综合征到支气管肺发育不良是逐渐发生的。在支气管肺发育不良早期，存在肺部炎症和渗出，后期则发生肺泡壁破裂和瘢痕。过度充气的病变部位加上气肿，肺部瘢痕和肺不张导致鞋钉样的病理表现，和胸部X线上囊样过度膨胀的表现。支气管周围肌肉和肺动脉平滑肌的肥大，支气管内皮细胞鳞样化也可发生。