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血友病的治疗方法有哪些

标签:血友病 医学科普 | 作者:黄宁 | 发表时间:2015-04-16 10:18:44

血友病遗传方式是什么呢?

血友病甲和乙均为伴随X的X连锁隐性遗传,男性发病,女性传递,只有在二条染色体同时病变形成纯合子时女性才发病,所以女性发病率极低。血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传,男女均可发病或传递疾病。

血友病能导致自发性出血、轻微外伤及术后出血难止、甚至危及生命;深部血肿还可能引起关节畸形、功能障碍。

遗传性血友病尚无根治疗法。

目前遗传性血友病的治疗方法主要包括:局部止血、替代疗法,另外也可辅以药物治疗,血友病乙的基因疗法也取得了一些经验。在血友病甲中因血肿导致关节的畸形可手术治疗。

一、局部止血。对表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血,或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵沾鲜血或血浆局部压迫止血,亦可用棉球或纱布沾组织凝血活酶或凝酶敷于伤口处。早期关节出血者,宜卧床休息,并用夹板固定肢体,放于功能位置,亦可用局部冷敷,并用弹力绷带缠扎。关节出血停止、肿痛消失时,可作适当体疗,以防止关节畸形,严重关节畸形可用外科矫形治疗。

二、替代疗法。本疗法的目的是将患者所缺乏的因子提高到止血水平,以治疗或预防出血。

1、输新鲜全血。采血后6小时内输给患者,剂量为1rn1/kg,可提高患者血中因子Ⅷ10%。因子Ⅷ的半衰期为12~14小时,其活性在每次输血后48~72小时已大多消失,故其疗效仅能维持2天左右。输血适用于轻症患者。

2、输血浆。血友病甲患者宜输新鲜血浆,按1m/kg输注可提高因子Ⅷ水平2%,血友病乙患者可输储存5天以内的血浆,一次输入量不宜过多,以10ml/kg为宜。

3、冷沉淀物。系从冰冻新鲜血浆中分出,含浓缩的因子Ⅷ和纤维蛋白原,通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100单位(U)计算(因子Ⅷ每单位相当于1mI正常新鲜血浆所含的因子Ⅷ量),输入1U/kg可提高血中因子Ⅷ浓度2%。根据出血的轻重程度不同,止血所需的因子Ⅷ浓度亦有差异,而且常需每隔12小时反复输入,以维持因子Ⅷ在患者血液中的浓度。

4、血友病甲选用因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂。按每1U/kg输入因子Ⅷ,可提高血浆内因子Ⅷ活性约1%,但输同样剂量的因子Ⅸ仅可提高其活性0.5%~1%。输入这两种因子的任何一种需每隔12小时1次,以维持血浆中有效浓度,控制出血。

5、凝血酶原复合物:含有因子Ⅸ,适用于治疗血友病乙。

三、药物治疗。①1-脱氨-8-精氨酸加压素(DDAVP):有提高血浆内因子Ⅷ活性和抗利尿作用,可用于治疗轻型血友病甲患者,减轻其出血症状,剂量为0.2~0.3ug/kg,溶于20ml生理盐水中缓慢静注,此药能激活纤溶系统,故需与6-氨基已酸或止血环酸联用,此药亦可配成滴鼻剂(1300ug/ml),每次滴0.25m1,亦有提高因子Ⅷ活性的作用;②其他:雄性化激素达那唑(danazol)和女性避孕药复方炔诺酮均有减少血友病甲患者的出血作用,但其疗效均逊于替代疗法。

获得性血友病甲患者因血中有内因子Ⅷ抑制物,补充内因子Ⅷ效果不佳,一线止血治疗药物包括人重组活化因子Ⅶ(rFⅦa)和活化人凝血酶原复合物(aPCC)。同时进行内因子Ⅷ抑制物清除。一线方案包括单用皮质类固醇,或者皮质类固醇和环磷酰胺联合使用。醋酸泼尼松1mg/(kg·d)口服4~6周或联合环磷酰胺1.5~2.0mg/(kg·d)最长6周。若治疗4~6周后无反应,应该考虑单用利妥昔单抗或者联合皮质类固醇作为替代治疗方案。上述治疗无效可考虑使用其他细胞毒药物如硫唑嘌呤、长春新碱、麦考酚酯和环孢霉素等。


此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!

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黄宁

主任医师 教授

山东省千佛山医院

血液科

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