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血友病的鉴别诊断

标签:血友病 医学科普 | 作者:黄宁 | 发表时间:2015-04-16 10:16:47

通过哪些检查可以确诊是血友病呢?和哪些疾病相鉴别呢?

血友病甲、乙、丙实验室检查的共同特点是:①凝血时间延长(轻型者正常);②凝血酶原消耗不良;③白陶土部分凝血活酶时间延长;④凝血活酶生成试验异常。出血时间、凝血酶原时间和血小板正常。

当凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验异常时,为了进一步鉴别三种血友病,可作纠正试验,其原理为:正常血浆经硫酸钡吸附后尚含有因子Ⅷ和Ⅺ,不含因子Ⅸ,正常血清含有因子Ⅸ和Ⅺ,不含因子Ⅷ。据此,如患者凝血酶原消耗时间和凝血活酶生成时间被硫酸钡吸附后的正常血浆所纠正,而不被正常血清纠正,则为血友病甲;如以上两试验被正常血清所纠正而不被硫酸钡吸附的正常血浆纠正,则为血友病乙;若以上两试验可被正常血清和硫酸钡吸附正常血浆所纠正,则为血友病丙。

用免疫学方法测定因子Ⅷ、因子Ⅸ、因子Ⅺ的活性,对血友病甲、乙或丙有诊断意义。

获得性血友病甲的确诊,必须进行凝血因子活性测定、抑制物筛选和抑制物滴度测定。在专家共识中特别提出少数患者可以发生所有内源性凝血因子(Ⅷ,Ⅸ,Ⅺ和Ⅻ)活性降低,这可能是由于抑制物消耗底物血浆中FⅧ所致的假象。将患者血浆进行一系列稀释后再检测相应凝血因子水平,FⅧ活性变化不大,其他凝血因子水平逐渐升高。

鉴别诊断:需与其它出血性疾病,如过敏性紫癜、血小板减少性紫癜、肝脏损伤、鼠药中毒及狼疮抗凝物等疾病鉴别。


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黄宁

主任医师 教授

山东省千佛山医院

血液科

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