血友病的临床表现都有哪些呢?
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本病的主要表现是,出血症状终生于轻微损伤或小手术后有长时间出血倾向,但血友病丙的出血症状一般较轻。

血友病甲和乙可在新生儿期发病,但大多在2岁时发病。

血友病甲出血程度的轻重与其血浆中的Ⅷ:C活性高低有关:活性为0~1%者为重型,患者自幼年起即有自发性出血、反复关节出血或深部组织(肌肉、内脏)出血,并常导致关节畸形;2%~5%者为中型,患者于轻微损伤后严重出血,自发性出血和关节出血较少见;6%~20%者为轻型,患者于轻微损伤或手术后出血时间延长,但无自发性出血或关节出血;20%~50%为亚临床类型,仅于严重外伤或手术后有渗血现象。

血友病乙型的出血症状及轻重分型与血友病甲相似,因子Ⅸ活性少于2%者为重型,很罕见;绝大多数患者为轻型。因此,本病的出血症状大多较轻。

血友病丙型较为少见,杂合子患儿无出血症状,只有纯合子者才有出血倾向。出血多发 生于外伤或手术后,自发性出血少见。患者的出血程度与因子Ⅺ的活性高低并不相关,有些患者的因子Ⅺ活性仅为1%,但出血症状不严重;而有些患者的因子Ⅺ活性虽为20%,却可有严重出血。本病患者常合并Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。

获得性血友病甲患者可以无出血倾向或仅有轻微的出血,也可发生致命性出血,如消化道出血、腹膜后出血和颅内出血等。多数患者成年发病,很少关节畸型,男女均可发病。

此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!
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