血管畸形由血管结构错误发育而形成。血管畸形分类主要是根据病变中主要的管腔结构以及流经病变的血流速度来区分。毛细血管，淋巴管，静脉畸形属于慢流病变，而动脉畸形属于快流病变。结合病变的发生，血管畸形异常管腔的缩略语如下：毛细血管 [C]，淋巴管[L]，静脉[V]，动脉[A]。用标准术语代替传统名词和错误的名称。血管畸形与患儿生长成比例增长，而快流动脉畸形常伴有软组织与骨骼的过度生长。

毛细血管畸形(Capillary Malformations，CMs)

CMs是粉红～红的有斑点状的病变，可见于全身，常见于头颈区域。老的名称包括葡萄酒斑，血管痔等。病变位于真皮的深层，常分布在感觉神经丛部位。面部的病变常分布于三叉神经丛部位。与血管瘤不同，CMs从不增大或消退，但可能随年龄增长而颜色变深。角化结节和湿疹常出现在病变表面。美容化妆可遮盖浅的病变，但毁损面容的CMs需要手术切除和近似颜色的皮肤植皮。有的病变可用脉冲染料激光治疗。

CMs与新生儿斑不同，新生儿斑是一种粉色的斑点样病变，产生与后颈部中线，前额或骶尾部。在生后数周或数月可自发消退，不需治疗。Sturge-Weber综合征包括三叉神经上支部位的皮肤，眼的脉络膜，软脑膜的病变。

淋巴管畸形(Venous Malformation，LMs)

LMs 将进一步在81章讨论。老的名称指在皮肤和皮下的病变，包括淋巴血管瘤，淋巴水囊肿等。最常见于头颈的皮肤和皮下组织，以及腋下，躯干，其它部位或器官也可能累及。LMs多表现为局限的团块，并侵犯周围组织，乳糜液在腔内集聚，或淋巴肿大的肢体。LMs扰乱了淋巴管的清除作用，所以细菌感染是LMs最常见的并发症。也可能出血，导致病变急性肿大，疼痛。治疗原则在81章讨论。

静脉畸形(Venous Malformation，VMs)

VMs 的范围包括先天性静脉曲张，静脉扩张到海绵样团块或复杂管腔结构，可能局限，也可能扩散到整个肢体或器官系统。常在出生时已表现，与血管瘤不同，后者常在生后数周出现。一个老的术语，海绵样血管瘤，常与深部的具有增殖和退化过程的血管瘤概念混淆。VMs从不消退，疼痛和肿胀是常见主诉，由于静脉淤滞产生静脉栓塞。病变内可能形成静脉石。肌肉内的VMs常形成肿块误认为是癌症。广泛的VMs可能导致局限的或扩散的血管内凝血障碍。脏器的VMs(blue rubber bleb nevus syndrome蓝色橡皮疱样痣综合征)是常见的血管畸形，可导致消化道出血。

衣服的压迫可能导致持续的肢体肿胀。局限的病变可手术切除或结扎邻近的滋养血管。硬化剂注射是一线治疗方法，可用鱼肝油酸钠或十四烷基硫酸钠多次注射后加压包扎。广泛的VMs常在硬化注射治疗后出现凝血障碍。病变可能腐烂蜕皮。如果要求维持肢体的轮廓或功能，手术切除要求在硬化注射治疗6～8周后进行，允许肿胀消退，并在再管腔化产生前手术。VMs侵犯整个肢体或解剖复杂，则需要分期手术。

动静脉畸形(Arteriovenous Malformation，AVMs)

AVMs 是一种快流病变，可能发生在颅内，颅外的头颈区，四肢或内脏。“动脉性血管瘤”是老的名称。尽管出生时已出现，AVMs在生后由于病变逐渐扩张，血流增多而逐渐明显。其并发症包括出血，下游区缺血，高输出量心力衰竭。皮肤的AVMs鲜红色，皮温升高，产生震颤。升高的静脉压力可能导致静脉扩张。AVMs可能侵蚀邻近的骨或软骨。血管造影能显示病变的动静脉细小分支。

有的病人由于骨骼累及表现为局部的骨骼肥大，典型的表现于四肢，下颌，唇。AVMs增加局部血流，刺激骨和软组织生长。骨骼可变得稀疏，可透光，特别在长骨干。覆盖的皮肤呈紫罗兰色。

治疗决定于病变的存在及邻近生命结构的关系。所有病人都应该接受弹力袜压迫来控制肢体的大小及病变的扩张。间隙性的充气加压可能效果更好。手术切除必须清除所有的动静脉分支，因为有一定数量的分支残留将很快导致病变复发。近端动脉栓塞是不推荐的方法，因为手术切除术前的栓塞或因治疗栓塞病变近端主要血管会导致远端的缺血性疼痛，溃疡，或坏疽。外周的滋养血管结扎，硬化剂注射，治疗性栓塞都是可选用的方法。广泛的局部切除时，在血管造影引导下，冰冻切片确定边缘，观察切除边缘的出血等有助于引导切除范围。术前的栓塞或硬化剂注射可能对手术切除有帮助，手术应该在栓塞后48～72小时进行。因为静脉淤滞和慢性炎症，伤口愈合不佳是常见的并发症。广泛的病变或致残性病变的复发可能需要截肢。

复杂血管畸形

由于诊断名称描述了病变的结构情况，现在的命名系统强调了病人所患血管畸形的管腔结构。Klippel-Trenaunay 综合征是一种复杂的毛细血管-淋巴管-静脉畸形，引起下肢或胸廓骨骼和软组织的过度生长。快速通过肢体的血流扩张深静脉，使静脉曲张，但血管畸形不仅是静脉畸形所致。Parkes-Weber综合征是结合的毛细血管-动静脉畸形(毛细血管-动脉-静脉畸形或毛细血管-淋巴管-动脉-静脉畸形)累及下肢和躯干近端。

肢体明显的扩张增大可能需要截肢。分期切除扩张的皮肤和皮下组织能保留肢体的外形轮廓。定期影像学检查双下肢长度增长的不同可能要求行骨骺固定术。双上肢长度的不同不需矫形手术。静脉畸形可用弹力袜治疗。深静脉的开放允许切除表浅的曲张静脉，结扎功能低下的贯穿病变中的组织。注射硬化剂，结扎滋养静脉，切除病变区皮肤，间歇性引流异常血管淋巴管的渗出液等。