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痉挛性斜颈的治疗

标签:痉挛性斜颈 医学科普 | 作者:董月青 | 发表时间:2015-01-20 09:30:11

痉挛性斜颈是指原发性颈部肌肉不随意收缩引起的头颈扭转和转动雾现的症侯群。以成人肌张力障碍局限性发作最为常见,称之为特发性颈肌张力障碍更确切。这种颈部肌肉不自主的异常运动尤其会在患者处于公众场合或紧张繁忙时加重,使患者的工作无法正常进行。

疾病概述:

痉挛性斜颈是一种以颈肌扭转或阵挛性倾斜为特征的锥体外系器质性疾患。临床表现为起病缓慢,头部不随意的向一侧旋转,颈部则向另一侧屈曲。可因情绪激动而加重,睡眠中完全消失。本病症以成年人多见。根据Nutt等的文献报道,痉挛性斜颈的患病率大约是9/10万。其发病率与性别和年龄相关,女性的发病率通常是男性的1.5-1.9倍。发病的高峰年龄为50-60岁,70%-90%的病人在40-70岁之间发病。

病情多变,从轻度或偶尔发作至难于治疗等不同程度。本病可持续终身,可导致限制性运动障碍及姿势畸形。病程通常进展缓慢,1-5年后呈停滞状态。约10%-20%病人发病后5年内可自发痊愈,通常为年轻发病病情较轻者,1/3病人有其他部位张力障碍的表现,如眼睑,面部,颌或手,不自主运动(如痉挛)在睡眠状态时可消失。在古医籍中,尚未发现应用针灸治疗本病症的类似记载。

痉挛性斜颈的病因

本病的病因尚不明确,患者可能有家族史,少数继发于脑炎、多发性硬化、一氧化碳中毒后,但大多无明显病因。对其致病原因,有中枢性及外周性两种推测。中枢性病因可能是额顶部皮质萎缩(Karte等,1981)、中脑被盖部损害(Foez)、或因由间质核到丘脑系统(Hassler)或基底节等处病变(Cassirer,Foester,Firnforsch)所引起。也有人认为与递质有关。5-羟色胺浓度降低可引起头颈部旋转,儿茶酚胺浓度降低则可引起头颈强直性偏斜等。Treckmann(1981)根据Jennetta理论,认为周围性病因可能是微血管对副神经的压迫,即副神经受血管长期压迫产生局部脱髓鞘变,使离心和向心纤维之间产生短路,致异常冲动积累而产生头部肌肉收缩,但目前未被公认。

病理机制

痉挛性斜颈的确切病理机制尚未明确,可能与以下几方面相关:

1)遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。

2)外伤:外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史,通常发生在发病之前的数周至数月。

3)前庭功能异常:有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称,在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常,其他类型的局限性肌张力障碍(如:书写痉挛,睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时,许多患者没有前庭反射异常,而有较长时间痉挛性斜颈,这也许前庭异常继发于痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。

4)其他:短时或长时间的颈部震动刺激发现,患者头位改变存在明显的差异,这是由于周围本体感觉刺激发生改变,使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累,传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。

痉挛性斜颈 - 临床表现

1.痉挛性斜颈的程度可分轻、中、重三度。轻型者肌痉挛的范围较小,仅有单侧发作,无肌痛;中型者双侧发作,有轻度肌痛;重型者不仅双侧颈肌受到连累,并有向邻近肌群,如肩部、颜面、胸肌及背部长肌群蔓延的趋势,且有严重肌痛。

2.痉挛性斜颈的临床表现可以分成四种型别。

(1)旋转型:头绕身体纵轴向一侧做痉挛性或阵挛性旋转。根据头与纵轴有无倾斜,可以分为三种亚型:水平旋转、后仰旋转和前屈旋转。旋转型是本病最常见的一种型别,其中以后仰型略为多见,水平型次之,前屈型较少。此外根据肌肉收缩的情况,又可分为痉挛和阵挛两种。前者患者头部持久强直地旋向一侧;后者则呈频频来回旋动。

(2)后仰型:患者头部痉挛性或阵挛性后仰,面部朝天。

(3)前屈型:患者头部向胸前做痉挛性或阵挛性前屈。

(4)侧挛型:患者头部偏离纵轴向左或右侧转,重症患者的耳、颞部可与肩膀逼近或贴紧,并常伴同侧肩膀上抬现象。

痉挛性斜颈 - 疾病鉴别

根据病人发作情况较易确诊,但应与以下疾病鉴别。

1.癔病性斜颈有致病的精神因素,发作突然,头部及颈部活动变化多端,无一定规律,经暗示后,症状可随情绪稳定而缓解。

2.继发性神经性斜颈颈椎肿瘤、损伤、骨关节炎、颈椎结核等可导致本病。颈椎间盘突出、枕大神经炎等,因颈部神经及肌肉受刺激,导致强直性斜颈。一侧半规管受刺激引起的迷路性斜颈、先天性眼肌平衡障碍引起的眼性斜颈、先天性颈椎畸形引起的骨性斜颈、先天性胸锁乳突肌挛缩及小脑第四脑室肿瘤早期所引起的斜颈等,均无阵挛作为鉴别,需进一步检查发病原因。

痉挛性斜颈 - 疾病治疗

1、药物治疗包括多巴胺类药、多巴胺受体促效剂、多巴胺受体阻滞剂、短时多巴胺排除剂、抗胆碱能制剂、GABA能药等。用腊肠菌毒素注射痉挛受累肌肉,有一定疗效,当不能根治。

2、手术治疗

(1)颈神经前根、副神经根切断术:又称Foester-Dandy手术。在显微镜下切断上侧颈1-3神经前根,并在椎动脉平面切断副神经根。术后效果不满意者,可进一步在颈部切除病侧副神经支。据报告,70%左右的患者术后有改善,但1/3患者丧失头的自主旋转能力;1/3的患者有咽下困难。

(2)立体定向手术:肌痉挛范围超过颈段,或应用其他疗法效果不显著者,可使用此手术破坏丘脑腹外侧核的内侧。Hassler等对水平旋转型做中断ForelH丘脑束手术;对旋转或倾斜型则破坏其丘脑腹前核(VA)及其苍白球和黑质-丘脑传入纤维,疗效可达36%-73%。但手术可导致偏瘫、失语、共济失调等并发症,目前已较少应用。

(3)选择型颈肌及神经切断术:(1981年)提出,不同类型痉挛性斜颈的头部姿势是各相关肌肉收缩构成的,而不是颈部全部肌肉参与的结果。手术治疗只需针对这些主要肌肉,没有必要切断双侧颈神经根和副神经根,以避免不必要的并发症。并提出,对旋转型斜颈可仅切除同侧的头夹肌和对侧的副神经;对后仰型斜颈,用手术切除左右部分斜方肌、头夹肌、头及颈半棘肌;对前屈型斜颈,可切断双侧副神经;对侧弯型斜颈,则做头弯向侧的头夹肌、肩胛提肌,个别病人如有同侧胸锁乳突肌的痉挛,也可加做副神经切断术。

(4)选择型周围神经切断术:此法主要切断颈神经根后支,切断的范围依据痉挛肌群多寡选择。其理由是所有颈后肌群全由颈1-7的神经后支支配。如果病情需要,可以一直切到颈7。该手术方法对旋转型斜颈有一定疗效。

(5)副神经根显微血管减压术:打开枕大孔及上颈段椎管。在手术显微镜下观察双侧副神经根周围有无血管对其压迫,通常压迫神经的血管是椎动脉、小脑后下动脉或脊髓后动脉,确认后切断该处齿状韧带,在神经与压迫血管之间垫入Tefleon绵,使之隔开。手术近期有一定效果,长期疗效尚待观察。

目前,根据患者临床表现及电生理检查来确定痉挛形式及受累肌群,个性化制定手术方案,在受到小儿脑瘫手术启发后,通过改良FD手术方式,取得明显效果,通过22例手术治疗,显效率为86%。

疗效评价

疗效判别标准:痊愈:头颈部异常运动消失,颈部可做任何方向自主运动,局部肌肉硬化恢复正常;显效:头颈部异常运动消失或基本消失,在过度疲劳或紧张时偶发;有效:头颈部异常运动数减少,幅度减小。


此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!

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董月青

副主任医师 副教授

武警后勤学院附属医院

植物人促醒-康复中心

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