恶性胸膜间皮瘤

恶性胸膜间皮瘤是一种较少见、与接触石棉有密切关系的原发性胸膜恶性肿瘤。其发病率有逐年增高趋势，该病的临床表现不典型，早期诊断及治疗均较困难，影像学是发现病变的最佳检查手段，CT为目前公认的最佳的影像学检查方法。

恶性局限型胸膜间皮瘤，多位于周边胸膜，少数位于叶间胸膜，呈扁丘状，圆或椭圆性软组织块，表面光整，也可轻度凹凸不平或分叶状，肿瘤与胸膜多数呈钝角，少数可呈锐角，与肿瘤的大小有关，大的肿瘤往往与胸膜呈锐角，小者多为钝角，很少带蒂，带蒂肿块往往呈锐角且随体位或呼吸而移动。肿块与胸膜外脂肪层界面清楚，肿瘤密度均匀，偶可见瘤内钙化，增强扫描多数呈均匀强化，增强后平均增强值达121HU，较大肿瘤强化不均，内有低密度囊变、出血坏死区，CT可显示0.5cm的肿瘤。位于叶间裂的肿瘤常呈椭圆形，边缘光滑，肿瘤邻近胸膜均匀或不规则增厚、表面凹凸不平或呈结节状改变。可伴胸腔积液、肋骨破坏或胸壁侵犯等，偶尔巨大的间皮瘤可压迫气管，造成肺不张或纵隔移位。

弥漫性胸膜间皮瘤所具有的特质：

一 环形胸膜增厚 ，是指任意水平的环绕整个胸壁的胸膜增厚，可厚薄不均，包括纵隔的整个半侧胸膜受累，包绕或侵犯肺组织，使之容量变小，广泛性的胸膜增厚形成厚厚的不规则的胸膜外壳，呈盔甲状包围肺，肺失去含气的间隙，胸膜腔消失。特异性100%。

二 壁层胸膜增厚 ，壁层胸膜增厚>1cm，特异性94%。

三 弥漫性胸膜增厚 ，指胸膜病变的横径或上下径>5cm，伴大量胸腔积液，同时纵隔呈固定状无移位，肋间隙不增宽，胸廓缩小，以胸腔下部更常见。CT很容易检出胸腔积液，侧卧位可检出4cm) ，内缘不规整或呈波浪状外观，肺组织不同程度受压缩小，增厚胸膜与邻近肺交界面不规则，胸膜及结节均有不同程度中度强化。平扫CT值45～54HU，增强CT值78.6～106.2HU，增加25～45HU，平均33HU，特异性94%。有时间皮瘤CT值较低而在平扫中与积液难以区别，但注射增强剂后间皮瘤明显强化，两者可以区别。

五 胸膜钙化 ，较少见，肿瘤内也很少钙化。有学者认为肿瘤内钙化可能是肉瘤型MPM骨肉瘤样变性或MPM的异位成骨表现

六 圆形肺不张，主要因石棉接触引起，与MPM发生有密切关系，彗星尾征为其特征性改变。包括增厚的胸膜，外围包块以及积聚成束的支气管血管并向肺门延伸。诊断标准：(1)圆形或椭圆形肿块，直径3.5～7.0cm，位于肺外围并贴近胸膜;(2)包含血管和支气管的弯曲条纹进入肿块，并使肿块的肺门侧边缘模糊。(3)胸膜肥厚。

七 胸膜斑 ，是石棉接触者最常见的表现，长期石棉接触史的患者CT片上可见胸膜斑，其中胸膜钙化斑占67%，透明斑占26%，少数还可见圆形肺不张。主要累及壁层胸膜的侧后部(相当于第7～10肋骨)，很少侵犯肺尖、前胸壁和肋膈角。

恶性胸膜间皮瘤的侵犯和转移，常有叶间胸膜、纵隔胸膜侵犯。肿瘤直接侵犯邻近结构如纵隔、心包、胸壁，通过后纵隔到对侧胸腔或穿透膈肌直接向腹腔侵犯，因此怀疑MPM时应常规包括上腹部扫描。淋巴、血行转移及肋骨、椎体破坏少见，一般发生于病程后期，晚期全身转移。

CT表现与病理有一定关系，研究表明肉瘤型纵隔胸膜受累91%，叶间胸膜受累87%，肺受侵48%;而上皮型为61%、35%、4%;混合型为65%、10%、10%;三型在淋巴结、心包、胸壁的侵犯无差异。一般认为侵犯范围较广的通常是肉瘤型。

诊断和鉴别诊断

对患有持续胸痛和气促的中老年人，特别有石棉接触史者，应高度怀疑恶性间皮瘤的可能。根据临床表现、影像学图像(超声波、X线检查、电子计算机断层扫描等)、胸水细胞学、针刺胸膜活检、血清间皮瘤相关蛋白 (SMRP)水平检查以及胸腔镜检查，约95%以上的病例可以确诊。

胸腔镜检查是诊断间皮瘤最好的方法，能窥视整个胸膜腔，观察间皮瘤的形态、分布及邻近组织累及情况，可在直视下多部位取到足够的活检标本，因此诊断率高。

另外，在84%的恶性间皮瘤的患者，血清间皮瘤相关蛋白 (SMRP)水平是升高的，而其他肺部疾病或胸膜疾病的患者，仅有2%是提高的。明确诊断的恶性间皮瘤，有超过60%的患者，血清间皮瘤相关蛋白是升高的。血清间皮瘤相关蛋白水平测定对恶性间皮瘤的诊断，比细胞病理学和组织病理学检查更有帮助。

临床上，本病需与结核性胸膜炎、包裹性胸腔积液、周围型肺癌及胸膜转移性肿瘤相鉴别。

治疗

手术切除是治疗本病的方法之一。但由于手术切除范围不论多大，从来就不是治愈性的，因此已摒弃了根治性胸膜肺切除术。大多数学者推荐对60岁以下，限于壁层胸膜的上皮型患者，无手术禁忌证时，可行单纯胸膜切除术，术后加化疗，能延长生存期。

放疗对恶性间皮瘤有一定效果，可使个别病例生存期达8年之久。但大多数学者认为，外照射仅能暂时减轻胸痛，缓解血管压迫作用，不能解除呼吸窘迫，延长生命。