手术切除

是治疗TC和AC最有效的办法，术式的选择要根据肿瘤的位置、大小、周围组织器官的关系来决定。病人在术前应行肺功能、放射线及支气管镜检查以明确肿瘤的部位与受累情况。一般来说这些患者的肺功能好于和那些与吸烟有关的肺癌患者。手术前3、4周行激光治疗摘除肿瘤可解决远端肺不张及肺炎的问题，可使手术更为顺利。

TC患者肺功能不能耐受开胸手术者可以内窥镜或激光摘除肿瘤，据报道有效率为73%。TC在诊断时多为早期，仅3%有淋巴结转移，故手术范围相对保守，对于无淋巴结转移或无远端阻塞性肺脓疡者，甚至可行支气管袖式切除、段切除或楔形切除。关于术式，Paladugu及Warren等提倡比较保守的术式，以保留更多的肺功能;Xavier等认为，肺叶切除是TC的标准术式。

因为AC远处转移较局部复发更常见，过去有些人认为AC应该至少行肺叶切除。Maay等认为外科手术是唯一有效的方法，切除的范围包括肺叶及淋巴结清扫，这样可以保证正确的分期和治疗。Kayser等推荐的方法为最小限度的肺切除，即整个肿瘤及无功能的周边肺，并认为预后与淋巴结转移有关，故清扫淋巴结是必须的。Federico等认为，AC应采用和一般肺癌相同的术式。宋煜宏等认为，只要患者的身体状况能够承受，应该参照非小细胞肺癌的术式。

内科治疗

主要针对类癌瘤所释放的不同血管活性物质以及对症处理和支持疗法。

1.血清素合成抑制剂　对氨苯基丙氨酸(Parachlorophenylanine)

能抑制色胺酸羟化酶的活力，阻断血清素的合成，剂量每日2～4g，分4次口服。使腹泻完全缓解，并可减轻皮肤潮红的发作。目前此药很少应用，被5-氟色氨酸(5-Flurotryptophan)所代替，作用与前者相似，但副作用少。剂量600mg，分3次口服，6～8周时尿内5-HIAA明显减少。甲基多巴及盐酸4-脱氧吡哆醇(4-Deoxy-pyridoxine　HCl)抑制5-羟色胺的脱羟作用，从而阻断血清素的合成，对缓解腹痛、腹泻有一定效果，尤其对胃的类癌综合征所致的症状，剂量每次250～500mg，3～4次/日。但对产生血清素的多数类癌无效，其副作用易产生血压下降。

2.血清素拮抗剂　有下列三种

(1)甲基麦角酰胺(methysergide)：每天6～24mg口服。急性发作时，可予1～4mg一次静注，或用10～20mg加于100～200ml生理盐水中在1～2小时内静脉滴注，能较好地控制潮红、哮喘发作和腹泻。其控制腹泻作用强于赛庚定。副作用有低血压、晕厥、倦怠和抗药性，长期应用可并发腹膜后、心瓣膜和其他组织纤维化性损害以及水潴留。

(2)赛庚定(cyproheptadine，periactin)：6～30mg/d口服。如为了缓解急性症状，可予50～75mg加于100～200ml生理盐水中静滴，疗效与甲基麦角酰胺相似，但控制潮红比后者为优。副作用与甲基麦角酰胺相似，但不会引起纤维化性病变。

(3)noznam：可分解5-HT，常用2.5g静脉注射。

3.激肽释放酶抑制剂　下列药物可选用：

(1)抑肽酶(trasylol)：可抑制激肽释放酶，作用最快最强，可使血中缓激肽迅速破坏，低血压得以缓解。常用2.5～12.5万u静脉注射，24小时内可用250万u。

(2)6氨基己酸(6-amino　caproic　acid)：能对抗激肽释放酶。先以5g静脉滴入，继以1g/hr维持。

(3)iniprol(Cy66)：也能抑制激肽释放酶。可用100万u静脉注入，必要时可加大剂量。

(4)苯氧苄胺(phenoxybenza　mine)：予10～30mg/d。可抑制激肽释放酶的释放。

4.其他药物的应用

(1)抗组织类药物：在少数组织胺升高者有助于控制潮红。

(2)皮质类固醇：可予强的松15～40mg/d，对伴有类癌综合征的前肠型类癌有明显效果，对其他类癌无效。

(3)甲哌氯丙嗪(prochlorperazine)：10mg每日3～4次，偶有助于控制潮红。酚噻嗪(phenothiazine)对缓解前肠型类癌内分泌症状，有一定疗效。

(4)甲基多巴(methyldopa，aldome)：250～500mg，每6～8小时一次，有助于缓解腹泻。

(5)生长抑素制剂善得定(Sandostatin)：近年文献报告善得定能有效控制类癌综合征的症状，并使肿瘤缩小。每次250μg，皮下注射，每日2～3次，可使皮肤潮红及腹泻在短时内迅速控制，血清素迅速下降，具有较好的姑息疗效。

5. 化学治疗　阿霉素(adriamycin)或5-Fu均各有20%左右的有效率。链脲霉素(streptozotocin)与5-Fu的联合应用，可取得 33%的有效率。中数有效维持期为7个月。近年来有报道使用α-干扰素治疗，可以缓解类癌综合征的症状。每日300万u～600万u，肌注，有效率为 47%，中数有效维持期34个月。

6.支持疗法　食物应富于营养和热卡，补充蛋白质，给予足够维生素，避免可诱发皮肤潮红和腹泻的食物如牛奶制品、蛋类、柑桔等。

到目前为止，只有少部分早期的研究表明，结合药物进行的化疗是有效的。这些治疗以铂类为基础，或者使用环磷酰胺、阿霉素、长春新碱。对于远处转移的病例，化学治疗的结果也不乐观。Granberg报道了以干扰素为一线治疗的远处转移病例的调查结果“ 。善得定现在被认为可减轻类癌综合征症状和生物化学的有效率分别为60%、70%。其他化疗药物还包括链霉素和5-FU、顺铂等。

一些学者认为，有淋巴结转移的患者可使用放射线治疗，而另一些人认为是无效的。可以用生物化学标志物来检测肿瘤的活性，从而观察是否有转移和复发。其中最敏感的是血浆嗜铬粒蛋白A(plasma chromogranin A)，它是一种在储存和释放神经内分泌颗粒中起重要作用的糖蛋白。

TC的预后较好，而AC预后较差。TC有87%～100%的5年生存率和82%～100%的10年生存率，AC仅有40%～ 83%的5年生存率和31%～100%的10年生存率

据报道，有10%的TC伴有淋巴结转移的患者死亡，而且在诊断后的平均66个月全身转移。64%的患有淋巴结转移的肺AC，平均诊断l7个月后全身转移，55% 的患者在一年内死亡。