系统性红斑狼疮(SLE)是最常见的全身性自身免疫性风湿性疾病之一。尽管SLE的存活率获得了显著提高，疾病本身与治疗相关死亡率仍相当高。一个重要的原因就是肿瘤风险。

SLE与血液系统肿瘤的相关性中，最早发现且报道最多的是非霍奇金淋巴瘤(NHL)[2-4]。SLE合并血液系统疾病的文献中，也有关于SLE合并粒细胞白血病(AML)的报道，最早可追溯至1955年，Lee等探讨LE细胞的临床价值，报道了一例LE细胞阳性的患者出现了AML。随后，又有了更多SLE并AML的病例报道，并有了一些系列病例报道 [5–6]。然而，研究SLE和(AML)之间相关性的对照研究尚没有。

Bernatsky S等进行的多中心研究中发现，SLE增加NHL、阴道癌、肺癌和甲状腺癌的风险，可能增加肝癌的风险，同时降低乳腺、子宫内膜癌的风险，可能降低卵巢癌的风险[1]。一项注册为基础的研究中，瑞士国家SLE队列中的白血病风险增加一倍[7]。

Lu M等人进行了SLE的大样本队列研究，16409例SLE中共有7例AML，发病率很低。 [8] 在Medline中收录的SLE并AML以病例报道为主，且数量并不多[9-12]。国内文献报道SLE合并急性白血病更少[13,14]。

发病机制方面：SLE并AML早期的系列病例报道中有人考虑AML的发病与SLE治疗过程使用细胞毒性药物相关[5–6]。但Löfström B等提出，小剂量化疗药物不是血液系统肿瘤的主要原因 [15]。一些人提出“传统生活方式肿瘤危险因素”可能影响SLE患者的肿瘤风险。另外，有人提出获得性免疫系统异常是潜在增加SLE患者肿瘤风险的介导因素[16]。目前考虑SLE并发肿瘤的途径包括特定的药物应用或者是药物应用合并病毒感染，以及同时存在干燥综合征或重叠综合征等情况。[1]

SLE患者在出现AML或骨髓增生异常综合征(MDS)前往往有持续性白细胞减少和(或)贫血的表现，应行骨髓检查以明确[15]。本病例患者就诊时以SLE疾病活动伴中枢神经系统狼疮为表现，多次查血常规白细胞减少、中性粒细胞比例下降，淋巴细胞比例增高，在疾病治疗病情缓解后复查血常规依然表现为中性粒细胞比例低，淋巴细胞比例高，行骨穿确诊合并急性白血病。本例患者SLE病情反复发作，频繁使用免疫抑制药物，考虑合并AML与免疫抑制药物的应用可能有关。SLE的患者出现血常规异常除了考虑疾病本身活动还应注意合并血液系统肿瘤的可能。

参考文献

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(原文发表于《风湿病与关节炎》2015年第3期)