视神经脑膜瘤最常发源于视神经鞘，很少来自眶壁骨膜或眼眶内残留的蛛网膜，颅内脑膜瘤向颅外蔓延，也可以累及眼眶。在视神经的原发肿瘤中，脑膜瘤约占1/3。双侧视神经脑膜瘤常并发神经纤维瘤病。
好发于20～50岁的女性。临床表现特点是早期视力丧失，而眼球外突发生较晚，经常并发视盘水肿和视神经萎缩。
X线平片下可见视神经孔增宽、边缘硬化、蝶骨翼增厚。CT检查，可见视神经梭形增粗，软组织密度增高，中心透亮线可增宽(轨道征)，内可有点状或袖套状钙化，肿瘤中度至明显增强，眶尖脂肪常消失，眶尖骨质硬化。肿瘤边缘不规则提示已突破硬膜生长，视神经正常部分拉直。MRI可见梭形增粗的肿瘤T1权重像信号，强度略低于或等于正常视神经，T2权重像信号略高于正常视神经。因无骨伪影的干扰，视神经颅内段受累的显示优于CT。血管造影可见患侧眼动脉增粗、移位，肿瘤染色。
视神经脑膜瘤对化疗与放疗均不敏感。治疗的关键是早期诊断，一旦诊断明确，主要采用手术治疗，残余肿瘤也可以用γ刀治疗。